Σαρκοείδωση των πνευμόνων - ποια είναι η ασθένεια αυτή, τα συμπτώματα και η θεραπεία της;

Η σαρκοείδωση εκδηλώνεται ως συμφόρηση παθογόνων, φλεγμονωδών κυττάρων (κοκκιωμάτων) στους μεσεγχυματικούς και λεμφικούς ιστούς.

«Επίθεση» της σαρκοείδωσης μπορεί να εκτεθεί σε κάθε όργανο, προτιμάται από κοκκιώματα περιλαμβάνουν: συκώτι, νεφρά, σπλήνα, δέρμα, τις αρθρώσεις, την καρδιά, αλλά τις περισσότερες φορές - το αναπνευστικό σύστημα (90% όλων των ασθενών).

Ορισμός

Lung σαρκοείδωση - καλοήθεις και συστηματική συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (φαγοκύτταρα και λεμφοκύτταρα) με το σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζίδια) με άγνωστη αιτία.

Η συχνότητα και το μέγεθος αυτής της διαταραχής ταιριάζει στο πλαίσιο - 40 διαγνωσμένων περιπτώσεων ανά 100 000 (σύμφωνα με στοιχεία στην ΕΕ). Το λιγότερο διαδεδομένο είναι η Ανατολική Ασία, με εξαίρεση την Ινδία, όπου το ποσοστό των ασθενών αυτής της διαταραχής είναι 65 ανά 100 000. Είναι λιγότερο συχνές στην παιδική ηλικία και στους ηλικιωμένους.

Τα πιο συνηθισμένα παθογόνα κοκκιώματα στους πνεύμονες ορισμένων εθνικών ομάδων, για παράδειγμα, οι Αφροαμερικανοί, οι Ιρλανδοί, οι Γερμανοί, οι Ασιάτες και οι Πουέρτο Ριάνες. Στη Ρωσία, η συχνότητα διανομής 3 ανά 100.000 άτομα.

Αιτίες

Απόλυτα ακριβής απάντηση στην ερώτηση, γιατί υπάρχουν granulomas, οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη βρεθεί. Υπάρχουν πολλές δημοφιλείς υποθέσεις που εξηγούν την προέλευση της νόσου από διάφορες θέσεις:

  • Η άποψη ότι το κρασί έχει τελειώσει gΟ γενετικός παράγοντας και η εγγενής ευπάθεια στην ασθένεια.
  • Η ρίζα του προβλήματος είναι μια ιογενής λοίμωξη, την οποία το σώμα δεν μπορεί να χειριστεί μόνη της. Εισαγωγή στους πνεύμονες: μύκητες, γύρη κωνοφόρων δέντρων, σπειροχέτες, ιστοπλάσματα, άλλοι μικροοργανισμοί.
  • Η φλεγμονώδης διαδικασία δεν είναι παρά η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του ατόμου που επιτίθεται στο σώμα του (αυτοάνοση αποτυχία).
  • Η ώθηση για την εμφάνιση φλεγμονωδών στοιχείων μπορεί να είναι η εργασία με επικίνδυνες χημικές ενώσεις (ζιρκόνιο, βηρύλλιο). Ιδιαίτερα σε κίνδυνο είναι οι εργαζόμενοι ορισμένων υπηρεσιών, ιδίως: πυροσβέστες, αυτοί που εργάζονται σε χημικές και γεωργικές επιχειρήσεις, ναυτικοί, υπάλληλοι υγείας και καπνιστές.

Συμπτώματα

Παραδόξως, αυτός ο τύπος πνευμονικής νόσου μπορεί να παραμείνει αόρατος στο φορέα του. Η φλεγμονώδης διαδικασία είναι εμφανής μόνο στην ακτινογραφία, ενώ ο ίδιος ο άνθρωπος δεν μπορεί να αισθανθεί σημαντικές αλλαγές στην κατάσταση της υγείας του. Ταυτόχρονα, η έλλειψη διαλύματος φαρμάκου προκαλεί επιβλαβή ανάπτυξη ιστού και σχηματισμό των ακόλουθων συμπτωμάτων:

  • Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
  • η επιθυμία για λήψη τροφής εξαφανίζεται, η οποία συνοδεύεται από απώλεια βάρους.
  • αϋπνία;
  • αυξημένη εφίδρωση.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • η ακρόαση (δηλαδή η παρουσία άτυπων ήχων που συνοδεύουν το έργο του οργάνου).
  • η δραστηριότητα μειώνεται, ένα άτομο γρήγορα γίνεται κουρασμένο.
  • ξηρό βήχα σε συνδυασμό με πόνο στο στήθος.
  • σε ειδικές περιπτώσεις αιμόπτυση.

Φάσεις ανάπτυξης

Η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να αναφερθεί σε τρία στάδια ανάπτυξης, τα οποία μπορούν να μειωθούν στο ακόλουθο σύστημα:

  • Το αρχικό στάδιο - εκδηλώθηκε σε μια ασύμμετρη αύξηση των πνευμονικών κόμβων στους βρόγχους, λιγότερο συχνά στην τραχεία.
  • Το μεσαίο στάδιο συνοδεύεται από την εξάπλωση παθογόνων μικροοργανισμών από ένα επηρεασμένο εστιακό σημείο σε όλο το όργανο, τη διείσδυση του παθογόνου στο ιστό.
  • Προοδευτικό - χαρακτηρίζεται από αύξηση του ουλώδους ιστού στους πνεύμονες - ίνωση.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Η πορεία της νόσου

Υπάρχει μια σαρκοείδωση παρόμοια με πολλές άλλες ασθένειες:

  • Εκφωνημένες exacerbation;
  • να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου.
  • αντιστροφής ή παλινδρόμησης, συνοδευόμενη από μείωση των συμπτωμάτων της νόσου.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Αποτέλεσμα

Υπάρχουν δύο πιθανά αποτελέσματα για αυτή την ασθένεια:

  • πλήρη ανάκτηση, η οποία συμβαίνει μερικές φορές χωρίς τη συμμετοχή των γιατρών ·
  • ένεση της νόσου, επιδείνωση των συμπτωμάτων και ως αποτέλεσμα - ίνωση.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Πιθανές επιπλοκές

Εάν ο ασθενής ήταν μεταξύ εκείνων που ήταν λιγότερο τυχεροί, και η ασθένεια δεν πήγε στο στάδιο της ύφεσης. Οι επιπλοκές της ακόλουθης σειράς είναι δυνατές:

  • Εμφύσημα - (δηλαδή πλήρωση με αέρα του χώρου μεταξύ των βρόγχων).
  • Πνευμονική καρδιά - (τροποποίηση των εσωτερικών τμημάτων της καρδιάς).
  • Ασπεργίλλωση - (εξάπλωση μυκήτων στους πνεύμονες).
  • Φυματίωση - ή άλλες λοιμώξεις των πνευμονικών τρόπων?
  • Διάχυτη πνευμο-σκλήρυνση.
  • Πιθανές διαταραχές στην ανταλλαγή ασβεστίου στο σώμα.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Διαγνωστικές μέθοδοι

Χωρίς τη διεξαγωγή ακριβούς ανάλυσης, είναι αδύνατο να ταξινομηθεί η ασθένεια ως σαρκοείδωση. Πολλά σημάδια κάνουν την ασθένεια αυτή παρόμοια με τη φυματίωση, επομένως είναι απαραίτητη μια λεπτομερής διάγνωση για τη διάγνωση.

  • Ανάκριση - μείωση της ικανότητας για εργασία, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δύσπνοια.
  • Auscultation - σκληρή αναπνοή, στεγνή συριγμός. Αρρυθμία;
  • Έλεγχος αίματος - αυξημένο ΕΣΕ, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
  • Η ακτινογραφία και η CT καθορίζονται από το σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού», το σύνδρομο της πνευμονικής διάδοσης, τη ίνωση, τη σύσφιξη του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλες συσκευές. Θεωρείται ένα αποτελεσματικό βρογχοσκόπιο που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα και ενίεται στους πνεύμονες για εξέταση και λήψη δειγμάτων ιστού. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί βιοψία για την ανάλυση ιστών σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία διεξάγεται υπό την επήρεια αναισθητικού, επομένως για τον ασθενή είναι πρακτικά ανεπαίσθητη. Μια λεπτή βελόνα πιέζει ένα κομμάτι φλεγμονώδους ιστού για μετέπειτα διάγνωση.

Θεραπεία

Επειδή η σαρκοείδωση, λόγω των χαρακτηριστικών της συμπτωματολογίας, μπορεί να παραμείνει ανεπαίσθητη για κάποιο χρονικό διάστημα, είναι σημαντικό να υποβληθούν σε εξετάσεις για να αποφευχθούν πιθανές συνέπειες. Εάν πρόκειται για χημικά αντιδραστήρια για καθήκοντα ή για μακροχρόνιο καπνιστή, είναι προς το συμφέρον σας να εκτελείτε ακτίνες Χ από καιρού εις καιρόν και να παρακολουθείτε την κατάσταση του αναπνευστικού συστήματος.

Εάν η διάγνωση είναι ήδη καθορισμένη, τότε είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε θεραπεία υπό την επίβλεψη ενός αρμόδιου ειδικού. Αυτή η ασθένεια εξαλείφεται κυρίως μέσω ορμονικής θεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς λαμβάνουν ένα εκχύλισμα με λεπτομερή περιγραφή της χρήσης πρεδνιζολόνης.

Στις κύριες φάσεις της εξέλιξης της σαρκοείδωσης του πνεύμονα χρησιμοποιούνται επίσης ιατρικές εισπνοές (συνήθως συνδέοντας τη φλουτικαζόνη και τη βουδεσονίδη). Θετική ανατροφοδότηση δόθηκε σε συνδυασμό στεροειδών φαρμάκων που λαμβάνονται μέσα και έξω. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών θεραπεύεται με επιτυχία.

Στη διαδικασία θεραπείας, είναι σημαντικό να αποφεύγονται τα φαινόμενα και τα προϊόντα που ενισχύουν τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Στη σαρκοείδωση, είναι απαραίτητο να εξαιρεθούν τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο (χωρίς γάλα, τυρί, τυρί cottage, σουσάμι, ζυμωμένα γαλακτοκομικά προϊόντα). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στη σαρκοείδωση υπάρχει ένα άλμα στο ασβέστιο στο σώμα, το οποίο αυξάνει τον κίνδυνο των νεφρών πέτρες.

Ο κίνδυνος σχηματισμού λίθων μπορεί να ενισχυθεί με μια περίσσεια βιταμίνης D, η οποία με τη σειρά της απαιτεί αποφυγή της ηλιοθεραπείας. Φυσικά, αυτό για τους εθισμούς (αλκοόλ, κάπνισμα) κατά τη θεραπεία της νόσου θα πρέπει να ξεχαστεί.

Μέθοδοι πρόληψης

Φυσικά, να μην παραδεχτούμε την πορεία της νόσου είναι πολύ πιο συνετή από το να ξεδιπλώσουμε τις συνέπειες. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι εσείς ο ίδιος δημιουργείτε τις αιτίες για πολλά προβλήματα στο μέλλον.

Για την πρόληψη της σαρκοείδωσης, ένας υγιεινός τρόπος ζωής είναι σημαντικός, όχι μόνο ο αποκλεισμός των κακών συνηθειών, αλλά και η σωστή διατροφή, το περπάτημα στον αέρα και η σωματική άσκηση ως ατομικές ευκαιρίες.

Συμπέρασμα

Αλλά κανείς εκτός από εσάς θα είναι σε θέση να είναι πιο ευαίσθητος παρατηρητής σε σχέση με το δικό σας σώμα. Η έγκαιρη διάγνωση είναι σχεδόν το 100% κλειδί για την επιτυχή επίλυση του προβλήματος. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να περάσετε έγκαιρα τις προληπτικές εξετάσεις, ειδικά αν υπάρχουν προϋποθέσεις για αυτό.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Σαρκοείδωση του πνεύμονα - μια συστηματική ασθένεια, συνοδευόμενη από το σχηματισμό κοκκιωμάτων, που αποτελείται από κύτταρα του Piragov-Langhans και επιθηλιακά κύτταρα. Τα κοκκώδη σώματα είναι επίσης ένα διαγνωστικό σημάδι, το οποίο ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση, ωστόσο, οι όρνιοι σαρκοειδούς δεν συνοδεύονται από κακοήθη νέκρωση και απουσιάζουν τα φυσαλιδώδη μυκοβακτήρια. Τα οζίδια συγχωνεύονται επίσης καθώς μεγαλώνουν και σχηματίζουν τσέπες διαφορετικών μεγεθών.

Όχι μόνο οι πνεύμονες, αλλά και πολλά όργανα επηρεάζονται από τη σαρκοείδωση. Συχνότερα είναι λεμφατικοί, ενδοθωρακικοί, τραχειοβρογχικοί, βρογχοπνευμονικοί κόμβοι, σπλήνα και ήπαρ. Είναι πιθανό ότι τα όργανα της όρασης, των οστών, των αρθρώσεων, του νευρικού συστήματος, της καρδιάς, των παρωτιδικών αδένων, του δέρματος έχουν υποστεί βλάβη. Ωστόσο, η σαρκοείδωση του πνεύμονα μπορεί να διαρκέσει πολύ καιρό χωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Επίσης, δεν μεταδίδεται από τον ασθενή στον ασθενή και δεν είναι μεταδοτική.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη για σήμερα. Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας είναι ευαίσθητα στην ασθένεια, ωστόσο η σαρκοείδωση των πνευμόνων στα παιδιά είναι σπάνια. Είναι γνωστό μόνο ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει φυλετικά και γεωγραφικά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, για 100.000 μαύρους, 36-64 άτομα που έχουν σαρκοείδωση στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν 100-14 λαϊκούς πληθυσμούς 10-14 περιπτώσεις. Στην Ευρώπη, υπάρχουν 40 περιπτώσεις ανά 100 000 άτομα, όμως η επίπτωση στις σκανδιναβικές χώρες είναι πολύ υψηλότερη.

Με τη σαρκοείδωση στα βρογχικά τοιχώματα και στους πνεύμονες σχηματίζονται κοκκιώματα δύο τύπων:

• Ο πρώτος τύπος είναι σκληρυμένος ή σφραγισμένος. Τα κοκκώδη σφαιρίδια μικρού μεγέθους, τα οποία έχουν σύνορα από τους περιβάλλοντες ιστούς, καθώς και κύτταρα συνδετικού ιστού - ινοβλάστες περιβάλλουν τα κοκκιώματα.

• Ο δεύτερος τύπος είναι μεγάλα κοκκιώματα που δεν έχουν σαφή όρια.

Πολύ συχνά, τα κοκκιώματα σαρκοειδούς συγχέονται με τη φυματίωση. Για να προσδιοριστεί με ακρίβεια η διάγνωση είναι απαραίτητη η διεξαγωγή εργαστηριακής μελέτης ιστών.

Ανάλογα με τη θέση, η ασθένεια διαιρείται σε σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών αδένων και πνευμόνων, λεμφαδένων, αναπνευστικού συστήματος με βλάβες άλλων οργάνων και σαρκοείδωση της γενικευμένης μορφής.

Στην πορεία της νόσου χωρίζεται σε:

- Η φάση της παλινδρόμησης (αντίστροφη ανάπτυξη, σίγαση της διαδικασίας). Συνοδεύεται από μια παλινδρόμηση της διασποράς, σφραγίδες και σπάνια ασβεστοποίηση σχηματίζονται κοκκιώματα σαρκοείδωσης στους λεμφαδένες και τον πνευμονικό ιστό?

- Φάση επιδείνωσης ή ενεργή φάση.

Απευθείας στην ταχύτητα με την οποία οι αλλαγές αυξάνονται, η σαρκοείδωση των πνευμόνων διαιρείται:

Αιτίες σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Παραδόξως, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες θεωρούν τη γενετική ασθένεια, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων προκύπτει από το μειωμένο έργο του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή, οι περισσότεροι επιστήμονες θεωρούν ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων, αν και καμία από τις προχωρημένες θεωρίες δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Οι επιστήμονες που μελετούν μολυσματικές ασθένειες, γίνεται η παραδοχή ότι οι απλούστερες, capsulatums Histoplasma, σπειροχαίτες, μύκητες, μυκοβακτηρίδια και άλλους μικροοργανισμούς είναι παθογόνα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Και επίσης οι ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να είναι η αιτία της ανάπτυξης της νόσου. Έτσι, σήμερα, υποτίθεται ότι η πνευμονική σαρκοείδωση γένεση polietiologichesky σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογική διαταραχή και γενετική πτυχές.

Η συχνότητα παρατηρείται σε άτομα ορισμένων επαγγελμάτων: φωτιά (λόγω της αυξημένης έκθεσης σε τοξικά ή μολυσματικά), μηχανικοί, ναύτες, μυλωνάδες, γεωργικών εργατών, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, οι εργαζόμενοι της χημικής βιομηχανίας και της υγειονομικής περίθαλψης. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εξάρτηση από τον καπνό. Η παρουσία μιας αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες το σώμα αντιλαμβάνεται ως ξένα οφείλεται σε παραβιάσεις της ανοσοαντιδραστικότητας, δεν αποκλείει την ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Η καταρράκτης των κυτοκινών είναι η αιτία του σχηματισμού κοκκιώματος σαρκοειδούς. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης να αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από αρκετές δεκαετίες, υπήρξε μια πρόταση ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μία από τις μορφές φυματίωσης, η οποία προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτηρίδια. Ωστόσο, σύμφωνα με πρόσφατα στοιχεία, διαπιστώνεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων αρχίζει με το γεγονός ότι στην παθολογική διεργασία περιλαμβάνει την φατνιακό ιστό και ταυτόχρονα αναπτυσσόμενες διάμεση πνευμονίτιδα ή κυψελίτιδα.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Στην σαρκοείδωση των πνευμόνων δεν υπάρχει σαφής κλινική εικόνα, καθώς συχνά υπάρχει ασυμπτωματική πορεία. Για παράδειγμα, στους περισσότερους ασθενείς, η ενδοθωρακική λεμφοειδής-λευχαιμική μορφή της νόσου δεν είναι κλινικά εμφανής. Η πλειονότητα της σαρκοείδωσης του πνεύμονα είναι ύποπτη παρουσία λεμφαδενοπάθειας των ριζών των πνευμόνων. Τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης εξής: οζώδης ερύθημα, πόνος στις αρθρώσεις, πυρετός, δύσπνοια, βήχα, πόνο στο στήθος, ανήσυχο ύπνο, αϋπνία, εφίδρωση τη νύχτα. Επίσης, υπάρχει συχνά πυρετό, απώλεια βάρους, απώλεια της όρεξης, κόπωση, αδυναμία, το άγχος, σοβαρή αδιαθεσία.

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα χωρίζεται σε τρία στάδια: πρωτεύουσα, μεσοπνευμονική πνευμονική και πνευμονική.

Τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης πρώιμο στάδιο παρόμοια με τα συμπτώματα πολλών άλλων ασθενειών :. Αναίτια άγχος, κόπωση, διαταραχές του ύπνου και άλλα κοινά συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι η κόπωση που γίνεται αισθητή το πρωί (το άτομο αισθάνεται δεν στέκονται ακόμα στο κρεβάτι), ενώ στο δεύτερο μισό της ημέρας. Σε αυτό το στάδιο, κατά κανόνα, δεν υπάρχει ασύμμετρη και διμερείς διεύρυνση λεμφαδένα: τραχειοβρογχικό, παρατραχειακών, διακλάδωση, βρογχοπνευμονικής.

Το δεύτερο στάδιο δεικνύεται πνευμονικών συμπτωμάτων σαρκοείδωση χαρακτηριστικό των αναπνευστικών ασθενειών: πόνος στο στήθος, τις αρθρώσεις, βήχας, συριγμός, δύσπνοια, αδυναμία. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας στο υποδόριο λίπος των δερματικών αγγείων. Αυτό το στάδιο συνοδεύεται από διμερείς πνευμονική σαρκοείδωση dissimination (κεγχροειδής, εστιακή), διήθηση των πνευμονικών ιστών.

Το τρίτο στάδιο περιλαμβάνει συνδυασμό συμπτωμάτων του πρώτου και δεύτερου σταδίου της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Εντούτοις, υπάρχουν εντατικές υγρές και ξηρές ραβδώσεις, πόνος στην πληγείσα περιοχή των πνευμόνων, τραγανισμένοι και συριγμός ήχοι, αρθραλγία. Επίσης, το τρίτο στάδιο εκδηλώνεται με την ήττα των λεμφαδένων, των παρωτιδικών αδένων (σύνδρομο Herford), των οφθαλμών και άλλων οργάνων που δεν σχετίζονται με το αναπνευστικό σύστημα. Δεν αποκλείεται η ήττα των εγκεφαλικών νεύρων, ο σχηματισμός κύστεων στα οστά, η διεύρυνση του ήπατος.

Το τελευταίο στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων μπορεί να εκδηλωθεί με σοβαρή ίνωση ή πνευμο-σκλήρυνση του πνευμονικού ιστού και δεν υπάρχει αύξηση στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες. Η ανάπτυξη του εμφυσήματος και της πνευμονικής σκλήρυνσης οφείλεται στα σχηματισμένα συσσωματώματα κατά την εξέλιξη της νόσου. Επίσης, η ασθένεια εκδηλώνεται σε καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων καθώς προχωράει εκδηλώνεται ως εξωπνευμονικά συμπτώματα, καθώς επηρεάζονται παρακείμενες ιστοί.

Η σαρκοείδωση που εξέρχεται από τους πνεύμονες, χτυπώντας τον σπλήνα και το ήπαρ, δεν είναι κλινικά εμφανής. Η υπερηχογραφική εξέταση μπορεί να παρουσιάσει μικρή αύξηση στα εσωτερικά όργανα. Στην περίπτωση σημαντικής αύξησης του ήπατος, ο ασθενής αισθάνεται βαρύτητα στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Ο ασθενής θα παραπονεθεί για απώλεια της όρεξης, αλλά οι λειτουργίες του σπλήνα και του ήπατος δεν θα διαταραχθούν. Περιστασιακά, αναπτύσσονται κίρρωση του ήπατος και χολόσταση.

Οι διαφορές μεταξύ κοκκιωματώδους και σαρκοειδούς ηπατίτιδας είναι ασαφείς. Πολύ σπάνια είναι τα γαστρικά κοκκιώματα. Η μεσεντερική λεμφαδενοπάθεια προκαλεί πόνο στην κοιλιά.

Επηρεάζοντας τους αρθρώσεις και τα οστά, η ασθένεια δεν είναι κλινικά εμφανής, αλλά στους ασθενείς τα ένζυμα μπορούν να αυξηθούν. Μερικές φορές αναπτύσσεται οξεία ή σιωπηρή μυοπάθεια, συνοδευόμενη από μυϊκή αδυναμία. Ίσως η εμφάνιση του πόνου όταν κινείται. Ωστόσο, οι οστικές βλάβες στη σαρκοείδωση των πνευμόνων διαφέρουν από την αρθρίτιδα στο ότι μειώνουν λιγότερο τις αρθρώσεις και τα οστά. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη λεμφαδενοπάθειας των ριζών των πνευμόνων, οζώδες ερύθημα, οξεία πολυαρθρίτιδα, οστεοπενία.

Εάν υπάρχει βλάβη στο μυοκάρδιο, το κύριο σύμπτωμα της νόσου θα είναι η επεισοδιακή ζάλη και ο καρδιακός ρυθμός θα διαταραχθεί επίσης. Δεν αποκλείεται ο ξαφνικός θάνατος στην περίπτωση ισχυρής συμπίεσης κοκκιωμάτων του καρδιακού μυός. Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ή η καρδιομυοπάθεια συμβάλλει στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Περικαρδίτιδα αναπτύσσεται σπάνια.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει σημαντική επίδραση στο νευρικό σύστημα. Μπορεί να υπάρχει απώλεια ευαισθησίας, μονόπλευρη παράλυση του προσώπου, δυσκολία στην κατάποση, παράλυση των άκρων, ζάλη. Η νευροπάθεια του ογδόου κρανιακού νεύρου οδηγεί σε απώλεια ακοής. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη νευροπάθειας του οπτικού νεύρου και της περιφερικής νευροπάθειας, πολυφαγία.

Εάν, στη σαρκοείδωση των πνευμόνων, οι νεφροί υπέστησαν βλάβη, εμφανίζεται συχνότερα υπερασβεστιουρία. Η νεφροκαλσινίωση, η οποία απαιτεί νεφρική μεταμόσχευση, νεφρολιθίαση που προκαλείται από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και διάμεση νεφρίτιδα αναπτύσσεται επίσης.

Όταν τα οπτικά όργανα είναι κατεστραμμένα, δημιουργείται μια αίσθηση καψίματος, οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνονται κόκκινες, η ευαισθησία στο φως αυξάνεται, και υπάρχει δακρύρροια. Η ασθένεια συνοδεύεται επίσης από αυξημένη πίεση (ενδοφθάλμια). Παρουσιάζεται δευτερογενές γλαύκωμα, οπτική νευρίτιδα, δακρυοκυστίτιδα, χοριορετινίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα και επιπεφυκίτιδα. Ελλείψει θεραπείας, η εξέλιξη οδηγεί σε τύφλωση, αλλά συνήθως διαλύεται αυθόρμητα.

Με αλλοιώσεις του δέρματος σχηματίζονται κοκκινωπό οζίδια μεσαίου μεγέθους στο σώμα. Σπάνια παρατηρείται σοβαρή βλάβη στο δέρμα. Το οζώδες ερύθημα αναπτύσσεται: στην εμπρόσθια επιφάνεια του κάτω άκρου εμφανίζονται συμπαγείς οζίδια κόκκινου χρώματος. Οι μη ειδικές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν υποδόρια οζίδια, παλμούς, ωχρές κηλίδες, κηλίδες, υπέρχρωση και υποσιτισμό. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη του χολλετικού λύκου: στα αυτιά, τα χείλη, τα μάγουλα και η μύτη εμφανίζονται προεξέχοντα σημεία.

Στη σαρκοείδωση, οι λεμφαδένες συνήθως δεν διευρύνονται, παρατηρούνται περιστασιακά μόνο μεγεθυσμένοι λεμφαδένες στην βουβωνική χώρα ή στο λαιμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει τραχηλική ή ήπια περιφερική λεμφαδενοπάθεια.

Στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Στην ανάπτυξή του, η σαρκοείδωση του πνεύμονα χωρίζεται σε τέσσερα στάδια:

Το στάδιο 0 είναι ασυμπτωματικό. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε προληπτικές ιατρικές εξετάσεις δεν θα διαγνωστούν ακόμη και σε ακτίνες Χ.

• στο 1ο στάδιο ο πνευμονικός ιστός παραμένει αμετάβλητος, αλλά υπάρχουν μικρές αυξήσεις στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες.

• στο 2ο στάδιο παρατηρείται παθολογική διαδικασία στον ιστό του πνεύμονα, οι λοβικοί λεμφαδένες είναι σημαντικά μεγαλύτεροι.

• Το στάδιο 3 συνοδεύεται από σημαντικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό, ωστόσο, οι λεμφαδένες δεν αυξάνονται.

• Το στάδιο 4 συνοδεύεται από το σχηματισμό ίνωσης - μια μη αναστρέψιμη διαδικασία σύσφιξης του πνευμονικού ιστού με σχηματισμό ουλών σε αυτό (ο ιστός του πνεύμονα αντικαθίσταται από ένα συνδετικό).

Τα πρώτα τρία στάδια δεν είναι κλινικά εμφανή. Οι ασθενείς μπορούν να μάθουν για την παρουσία σαρκοείδωσης των πνευμόνων μόνο με βάση τα αποτελέσματα μιας προφυλακτικής ακτινογραφίας κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Οι αλλαγές στον ιστό των πνευμόνων θα γίνουν αισθητές στις εικόνες. Σπάνια υπάρχουν ασθενείς με πρώιμα στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων, όπου η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, οι αρθρώσεις των άκρων αυξάνονται, οι λεμφαδένες διευρύνονται.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης των πνευμόνων δεν είναι τόσο απλή, ωστόσο, είναι δυνατή, ανεξάρτητα από το στάδιο. Απαιτεί ακριβές ιατρικό ιστορικό, όλες τις κλινικές εκδηλώσεις, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (επιτάχυνση του ESR, ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, αύξηση των σφαιρινών). Είναι επίσης απαραίτητο να εκτελεστεί ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, τομογραφία ηλεκτρονικού υπολογιστή και μαγνητικού συντονισμού, βιοψία με βρογχοσκόπηση και με περαιτέρω ιστολογική εξέταση, μεθόδους ραδιονουκλιδίου. Ο ειδικός αποφασίζει για την ανάγκη για μια μελέτη υπερήχων με λεπτή βελόνα βιοψία των λεμφαδένων. Πάντα ο ασθενής λαμβάνει γενική εξέταση ούρων και λειτουργική εξέταση των νεφρών και του ήπατος. Μια πρόσθετη μελέτη θα προγραμματιστεί σε περίπτωση επιπλοκών.

Για την οξεία πνευμονική ροή σαρκοείδωση χαρακτηριστικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους του αίματος, η οποία υποδεικνύει φλεγμονή: μια σημαντική ή μέτρια αύξηση στο ρυθμό καθίζησης ερυθρών, λέμφου και μονοκυττάρωση, eozofiliya. Ωστόσο, γενικές εξετάσεις αίματος μπορεί να είναι φυσιολογική σε σαρκοείδωση των πνευμόνων. Λευκοκυττάρωση θα εμφανιστεί, αν χτυπηθεί από τον μυελό των οστών, σπλήνα και το ήπαρ. Για την εξάλειψη βλάβη στα νεφρά πραγματοποιείται ούρων προσδιοριστεί λειτουργικές δοκιμές (άζωτο ουρίας αίματος, κρεατίνη).

Περισσότερες χαρακτηριστικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν κατά την εξέταση ακτίνων Χ. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία των πνευμόνων μπορούν να ανιχνεύσουν μεγέθυνση όγκου των λεμφογαγγλίων, ειδικά στη ρίζα, εστιακή διάδοση: ίνωση, εμφύσημα, κίρρωση του πνευμονικού ιστού.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν θετική αντίδραση Kveim - μετά από ενδοδερμική ένεση ενός ειδικού αντιγόνου (υπόστρωμα του ιστού σαρκοειδούς ασθενούς) 0,2 ml, σχηματίζεται ένα κοκκινωπό κόκκινο οζίδιο.

Κατά τη διάρκεια της βιοψίας βρογχοσκόπηση πιθανή ανίχνευση των άμεσων και έμμεσων σημάδια της πνευμονικής σαρκοείδωσης: διαστολή των αιμοφόρων αγγείων στους βρόγχους στόματα μετοχών και σαρκοείδωσης αλλοιώσεις των βλεννογόνων μεμβρανών (τα εξογκώματα warty παρουσία, λοφίσκους πλάκες), διαθέτει διογκωμένοι λεμφαδένες στη διακλάδωση, ατροφική ή παραμορφώνοντας βρογχίτιδα.

Μια πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση πνευμονική σαρκοείδωση είναι ιστολογική εξέταση του βιολογικού υλικού που λαμβάνονται κατά βρογχοσκόπηση βιοψία ανοικτό πνεύμονα, διαθωρακική παρακέντηση preskalennoy βιοψία μεσοθωρακοσκόπηση. Οι ειδικοί βιολογικό υλικό ορίζουν στοιχεία κοκκίωμα (επιθηλιοειδή) χωρίς σημεία perifocal φλεγμονής και της νέκρωσης.

Το ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης (ACE) είναι δείκτης της δραστηριότητας της διαδικασίας και σε σαρκοείδωση του πνεύμονα αυξάνεται σημαντικά η περιεκτικότητά του στο αίμα. Επίσης, ένα αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στα ούρα και το αίμα αποδεικνύει την παρουσία επιπλοκών στο σώμα.

Για να αποκλειστεί η φυματίωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί δοκιμασία φυματίωσης του Mantoux. Εάν το σώμα έχει ενεργό μορφή σαρκοείδωσης των πνευμόνων, η δοκιμή Mantoux είναι συνήθως αρνητική, ωστόσο υπάρχουν και εξαιρέσεις.

Παρά το γεγονός ότι για τη διάγνωση απαιτείται πολλή ιατρική χειραγώγηση, είναι η σωστή διάγνωση που σας επιτρέπει να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία.

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων στους περισσότερους ασθενείς συνοδεύεται από αυθόρμητη ύφεση και γι 'αυτό ο ασθενής θα παρακολουθείται για 8 μήνες. Αυτό σας επιτρέπει να καθορίσετε την πρόγνωση και την ανάγκη για ειδική θεραπεία.

Κατά κανόνα, για τις ήπιες μορφές της νόσου, οι οποίες προχωρούν χωρίς αλλοίωση, η θεραπεία δεν συνταγογραφείται. Ακόμα και στην περίπτωση μικρών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό και σε ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς, πραγματοποιείται μόνο παρατήρηση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα κοκκιώματα που σχηματίζονται στους πνεύμονες διαλύονται και η σαρκοείδωση των πνευμόνων περνά από μόνη της.

Οι σοβαρές μορφές πνευμονικής σαρκοείδωσης απαιτούν θεραπεία, καθώς υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών μέχρι θανάτου. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη φυματίωσης και σοβαρών ασθενειών άλλων οργάνων.

Σε περίπτωση πνευμονικής σαρκοείδωσης εκχωρηθεί μακρά αντιοξειδωτικά φυσικά (οξικό, τοκοφερόλη, ρετινόλη, κλπ), ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, Rezohin, delagil), αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη), στεροειδείς παράγοντες (πρεδνιζολόνη). Εάν ο ασθενής είναι δυσανεξία της πρεδνιζολόνης, πρέπει να υπάρχει μια μη-στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (νιμεσουλίδη, δικλοφενάκη). Ο μέσος θεραπεία διαρκεί 8 μήνες, ωστόσο, η περίοδος αυτή μπορεί να είναι μεγαλύτερη σε σοβαρή νόσο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ειδικοί συνταγογραφεί φάρμακα κατά της φυματίωσης.

Κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια των πρώτων 4 μηνών, η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται στα 30-40 mg ημερησίως, μετά την οποία η δόση μειώνεται στα 5-10 mg. Πάρτε αυτό το φάρμακο είναι απαραίτητο για αρκετούς μήνες. Μετά από 24-48 ώρες, ο γιατρός συνταγογραφεί τα σκευάσματα γλυκοκορτικοστεροειδών σε περίπτωση παρενεργειών στην πρεδνιζολόνη. Επίσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας περιλαμβάνονται αναβολικά στεροειδή και παρασκευάσματα καλίου (Nerobol, Retabolil).

Η θεραπεία εξαρτάται πάντοτε από τη δραστηριότητα, την εξέλιξη και τη σοβαρότητα της πορείας της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Στην περίπτωση συνδυαστικής θεραπείας, η οποία περιλαμβάνει δεξαμεθαζόνη ή πρεδνιζολόνη, τα φάρμακα εναλλάσσονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ινδομεθακίνη, Voltaren).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται για σοβαρό βήχα. Συμβάλλουν στη μείωση του βήχα σε ασθενείς με ενδοβρογχικές αλλοιώσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις, βλάβες των ματιών και του δέρματος θα αποδοθούν σε τοπικά γλυκοκορτικοειδή.

Η κλινική παρακολούθηση των ασθενών διεξάγεται από έναν φτιανοθεραπευτή. Οι ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση χωρίζονται σε δύο ομάδες θεραπευτικών αγωγών:

♦ Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με ενεργό νόσο.

Η ομάδα ΕΑ περιλαμβάνει τα άτομα των οποίων η νόσος έχει διαγνωστεί για πρώτη φορά.

Η ομάδα ΙΒ περιλαμβάνει άτομα των οποίων η κατάσταση έχει επιδεινωθεί, υποτροπές μετά από μια καθορισμένη πορεία θεραπείας.

♦ Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει άτομα που έχουν ανενεργή μορφή της νόσου.

Οι ασθενείς πρέπει επίσης να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή. Επιτραπέζιο αλάτι θα πρέπει να είναι περιορισμένη, και να τρώνε όπως πολλοί τροφές πλούσιες σε πρωτεΐνες. Προκειμένου να αποκατασταθεί η ανοσία στη θεραπεία, είναι αναγκαίο να περιλαμβάνουν φάρμακα και βιομηχανίες τροφίμων, οι οποίες είναι συμπυκνωμένο ορισμένων BAS (βιολογικά δραστική ουσία) - ψευδαργύρου, μαγγανίου, διοξείδιο του πυριτίου και άλλα μέταλλα.

Είναι απαραίτητη η χρήση φυτών τρόφιμα που έχουν immunokorrektiruyuschie ιδιότητες - chokeberry, σπόροι πρώτες ηλιέλαιο, αφέψημα των νεαρών βλαστών της θάλασσας buckthorn buckthorn, καρύδια, θάλασσα λάχανο, δάφνη, το ρόδι, το βασιλικό, τα φασόλια, τα φύλλα και τους καρπούς της μαύρης σταφίδας. Από την καθημερινή διατροφή είναι αναγκαίο να αποκλειστούν τα ακόλουθα προϊόντα: γαλακτοκομικά προϊόντα, το τυρί, τη ζάχαρη, το αλεύρι.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων στα παιδιά αντιμετωπίζεται επίσης από έναν φθισιάτρο. Η πορεία της φαρμακευτικής αγωγής επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού. Με σκοπό την πρόληψη, είναι απαραίτητο να μετριάσουμε το παιδί, να τον συνηθίσουμε στην καθημερινή φυσική αγωγή, να παρακολουθήσουμε την επικοινωνία του για την πρόληψη πνευμονικών παθήσεων. Είναι επίσης απαραίτητο να συμπεριλάβουμε τα λαχανικά και τα φρούτα στην καθημερινή διατροφή του. Τα παιδιά που έκαναν σαρκοείδωση των πνευμόνων πρέπει να εξηγηθούν ότι στο μέλλον δεν πρέπει να ξεκινήσουν το κάπνισμα. Οι γονείς πρέπει να προστατεύουν το παιδί από διάφορες επαφές με χημικά. Πολλά προϊόντα καθαρισμού περιέχουν μεγάλο αριθμό χημικών που το παιδί δεν πρέπει να αναπνεύσει.

Επίσης, πολλοί ασθενείς στο πρόγραμμα θεραπείας περιλαμβάνουν λαϊκές θεραπείες. Για παράδειγμα, από φαρμακευτικά βότανα (καλέντουλα, γκορταλτέα, φασκόμηλο, ρίγανη), ετοιμάζεται αφέψημα στο σπίτι, το οποίο πρέπει να λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα για 1,5 μήνες πριν τρώμε 50 ml το καθένα. Επίσης δημοφιλές είναι το βάμμα της βότκας και του φυτικού ελαίου. Αναμιγνύεται με 50 ml και λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους. Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις πλήρους ανάκαμψης λόγω αυτού του βάμματος. Ακόμα είναι δυνατόν να αραιωθεί σε ζεστό νερό 20% ένα βάμμα προπολίας και σε ένα ποτήρι νερό 10-15 γραμμάρια του παράγοντα θα είναι αρκετό. Πάρτε το μέσα σε 15 ημέρες 40 λεπτά πριν το φάτε.

Οι περισσότεροι ασθενείς στα πρώιμα στάδια της νόσου προτιμούν τη θεραπεία με λαϊκές θεραπείες. Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου, τέτοιες μέθοδοι καθίστανται αναποτελεσματικές. Κάθε ασθενής πρέπει να καταλάβει ότι τα περισσότερα βότανα έχουν παρενέργεια. Γι 'αυτό το λόγο η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων με τα λαϊκά φάρμακα είναι συνήθως η αιτία της επιδείνωσης της γενικής κατάστασης.

Επειδή σαρκοείδωση των πνευμόνων σπάνια διαγιγνώσκεται, δεν έχει αναπτυχθεί ακόμη μια ειδική δίαιτα, ωστόσο πρέπει να διατηρηθεί ένας υγιεινός τρόπος ζωής. Ο ύπνος και η διατροφή πρέπει να είναι γεμάτοι. Συνιστάται να παραμείνετε στο ύπαιθρο όσο το δυνατόν περισσότερο και να ασκείτε. Ωστόσο, πρέπει να αποφεύγεται η άμεση επαφή με το ηλιακό φως (η ηλιοθεραπεία απαγορεύεται αυστηρά). Αποφύγετε επίσης την επαφή με ατμούς χημικών υγρών, σκόνης, αερίων.

Πρόγνωση πνευμονικής σαρκοείδωσης

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων περνούν χωρίς θεραπεία. Σε 60% των περιπτώσεων μετά από 9 χρόνια, οι ασθενείς δεν ανιχνεύονται μετά τη διάγνωση. Μετά από λίγους μήνες, η εκτεταμένη φλεγμονή των πνευμόνων και η διεύρυνση των λεμφογαγγλίων μπορεί να εξαφανιστούν. Περίπου το 75% των ασθενών που έχουν μόνο μεγέθυνση λεμφαδένων και μόνο πνευμονικές βλάβες, αναρρώνουν εντελώς μέσα σε 5 χρόνια.

Οι πιο ευεργετικές επιδράσεις της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι για ασθενείς στους οποίους η νόσος δεν έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από το στήθος, ειδικά αν ξεκίνησε με οζώδες ερύθημα. Σε 50% των περιπτώσεων παρουσιάζονται υποτροπές.

Παρά το γεγονός ότι αρκετά συχνά οι ασθενείς αναρρώνουν αυθόρμητα, οι εκδηλώσεις και η σοβαρότητα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι αρκετά μεταβλητές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι απαραίτητη μια επαναλαμβανόμενη πορεία γλυκοκορτικοειδών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση για την ανίχνευση υποτροπών. Σε 90% των περιπτώσεων, όταν εμφανίζεται αυθόρμητη ανάκαμψη, εμφανίζονται υποτροπές τα πρώτα δύο χρόνια μετά τη διάγνωση. Σε 10% των περιπτώσεων, εμφανίζονται υποτροπές μετά από δύο χρόνια. Οι ασθενείς που δεν υποφέρουν από ύφεση εντός δύο ετών θα έχουν χρόνια μορφή σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων θεωρείται συνήθως χρόνια σε 30% των ασθενών και 10-20% της σταθερής πορείας της. Η ασθένεια θεωρείται μοιραία σε 5% των περιπτώσεων. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου είναι η πνευμονική ίνωση με αναπνευστική ανεπάρκεια, μετά την οποία ακολουθεί πνευμονική αιμορραγία λόγω ασπεργιλλώματος.

Περισσότερες δυσάρεστες συνέπειες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων συμβαίνουν σε ασθενείς με εξωπνευμονική νόσο και σε άτομα φυλεοαμερικανικής φυλής. Σε 89% των περιπτώσεων, η ανάκαμψη παρατηρείται στις ευρωπαϊκές χώρες. Σημάδια ευνοϊκής έκβασης είναι η παρουσία οξείας αρθρίτιδας και οζώδους ερυθήματος. Ωστόσο, τα ανεπιθύμητα συμπτώματα πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι: εκτεταμένη πνευμονική νόσο, μυοκαρδιακές παθήσεις, νεφροκαλσινίωση, νευροσαρκονίαση, χρόνια χρόνια υπερασβεστιαιμία, ραγοειδίτιδα. Σε 10% των περιπτώσεων αναπτύσσονται αναπνευστικά και οφθαλμικά τραύματα.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων - βαθμοί, συμπτώματα και θεραπεία, φάρμακα

Γρήγορη πλοήγηση σελίδας

Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η σαρκοείδωση των πνευμόνων υπήρξε για περισσότερο από 100 χρόνια, αλλά οι αιτίες της προέλευσής της, πολλές παραλλαγές ανάπτυξης και βέλτιστα θεραπευτικά σχήματα εξακολουθούν να είναι άγνωστες. Οι προσεγγίσεις για τη θεραπεία του δεν είναι απολύτως σαφείς. Η πιο καλά μελετημένη βλάβη των πνευμόνων, και οι φτιανοθεραπευτές και οι πνευμονολόγοι είναι οι πλέον ενημερωμένοι ειδικοί (αν και μπορεί να επηρεαστούν και άλλα όργανα, για παράδειγμα το νευρικό σύστημα).

Η προέλευση της μελέτης αυτής της ασθένειας μπορεί να εντοπιστεί σε 1869, όταν η διάσημη αγγλική γιατρό Hutchinson, κατά τη διάρκεια ενός ταξιδιού στην Christiania (Όσλο), συναντήθηκε με τον Beck - καθηγητής της δερματολογίας και της χειρουργικής λειτουργικό (σχεδόν αδιανόητο συνδυασμός των θέσεων για το σύγχρονο μελετητή). Ο Bem εισήγαγε έναν ενδιαφέρον ασθενή. Ήταν ένας ανθρακωρύχος, ηλικίας περίπου 60 χρόνια, το δέρμα του τα χέρια και τα πόδια καλύφθηκαν με μωβ πλάκες στη ράχη.

Στην αρχή, θεωρήθηκε μια φυματίωση διαδικασία του δέρματος, ένα είδος ψωρίασης. Τότε έγινε σαφές ότι υπάρχει ενδιαφέρον για τον λεμφικό ιστό. Η υπερανάπτυξη στο δέρμα, με το εύκολο χέρι του Τσ. Μπεκ, άρχισε να λέγεται "σαρκοειδή" από το 1899, δηλαδή "κρεατικά", αφού τα φρέσκα οζίδια έχουν ένα κόκκινο χρώμα, τότε σκουραίνονται.

Με την ανακάλυψη των ακτίνων Χ, που αργότερα ονομάστηκε ακτίνων Χ, διαπιστώθηκε ότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς με «σαρκοείδωση» έχουν επίσης μια ασθένεια των οστών, των αμυγδαλών, των πνευμόνων, αλλά η μεγαλύτερη αλλαγή αφορά τους λεμφαδένες. Τέλος, μόνο το 1929, το πρώτο άνοιγμα του ασθενούς σε μια τέτοια σπλαχνικού σαρκοείδωση εσωτερικά όργανα, και διαπίστωσε ότι οι πνεύμονες του ασθενούς με σαρκοείδωση εκφράζεται ινωτικές, αρτηριοσκληρωτική αλλαγές, και τους λεμφαδένες των ριζών του πνεύμονα και του μεσοθωρακίου διευρυμένη.

Από τη δεκαετία του '30 του ΧΧ αιώνα, η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει γίνει αντικείμενο στενής μελέτης. Έλαβε το όνομα της νόσου Shauman - Bienie-Beck, για λογαριασμό ειδικών που συνέβαλαν στη μελέτη αυτής της νόσου. Τι είναι γνωστό σήμερα για αυτή τη νόσο;

Σαρκοείδωση των πνευμόνων - τι είναι αυτό;

Σαρκοείδωση της πνευμονίας φωτογραφία

Τι είναι αυτό; Η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια καλοήθης, προοδευτική κοκκιωματώδης φλεγμονή του συστημικού τύπου, στην οποία αναπτύσσονται κοκκιώματα επιθηλιοειδών κυττάρων στους πνεύμονες και τον λεμφικό ιστό. Οδηγούν σε δυστροφία, καταστροφή και σκλήρυνση του ιστού, στην οποία παρουσιάστηκε κοκκιωματώδης φλεγμονή.

Προφανώς, ο ορισμός της σαρκοείδωσης δεν είναι απολύτως σαφής: όταν βασίζεται σε κοκκιωματώδη φλεγμονή, τότε είναι απαραίτητο να δοθεί η έννοια του κοκκιώματος.

Sarkoidoznaya κοκκιώματος - μια κεντρική ζώνη η οποία αποτελείται από επιθηλιοειδή κύτταρα, μακροφάγα και μια μικρή ποσότητα γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα, και μια περιφέρεια η οποία αποτελείται από μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, ινοβλάστες, πλασματικών κυττάρων και των ινών κολλαγόνου.

Οι κύριοι "υποκινητές φλεγμονής" με αλλεργικό συστατικό, ανάλογα με τον τύπο καθυστερημένης υπερευαισθησίας - είναι επιθηλιοειδή κύτταρα. Στην πραγματικότητα, η ζωή των κοκκιωμάτων είναι μια αργή φλεγμονή του ανοσοποιητικού συστήματος με αποτέλεσμα την ίνωση και τη σκλήρυνση.

Αυτή η ασθένεια δεν κάνει τη διαφορά μεταξύ του φύλου: οι γυναίκες και οι άνδρες αρρωσταίνουν με τον ίδιο τρόπο. Ορισμένες διακυμάνσεις σχετίζονται με τη φυλή. Οι μαύροι υποφέρουν συχνότερα από τον άσπρο πληθυσμό. Για παράδειγμα, στην Ιαπωνία, η συχνότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης όλων των μορφών και εντοπισμάτων είναι πολύ χαμηλή και είναι 3 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άνθρωποι, ενώ στην Ινδία το ποσοστό αυτό φτάνει τις 1.000 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο, δηλαδή το 0,1% του συνολικού πληθυσμού.

  • Η σαρκοείδωση δεν είναι μεταδοτική ασθένεια.

Η όλη διαδικασία δεν είναι τίποτα περισσότερο από μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Τώρα αποδεικνύεται ότι δεν υπάρχει καμία σχέση μεταξύ σαρκοείδωση και η φυματίωση, αλλά οι ειδικοί της φυματίωσης είναι πολύ έμπειρα σε σαρκοείδωση των πνευμόνων, καθώς αυτοί οι ασθενείς είναι αναγκαία, λόγω του «ύποπτες σκιές» για ακτινογραφίες και το πέρασμα των ακτίνων Χ, αναγκαστικά αποστέλλονται για phthisiatrician διαβούλευση.

Στην πραγματικότητα, κλινικά συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων εμφανίζονται μόνο όταν η κοκκιωματώδης αντίδραση αρχίζει να οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των οργάνων. Σχεδόν οι μισές περιπτώσεις, η διάγνωση της ζωής δεν παραδόθηκε.

Αυτό υποδηλώνει ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι επιρρεπής σε ασυμπτωματική ροή. Πώς εκδηλώνεται αυτή η ασθένεια εάν η φλεγμονώδης διαδικασία φτάσει σε κλινικά σημαντικό επίπεδο;

Βαθμοί και συμπτώματα πνευμονικής σαρκοείδωσης

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, κατά τον ένα ή τον άλλο τρόπο, είναι παρόντα στο 80% όλων των ασθενών με σαρκοείδωση οποιουδήποτε τόπου. Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά, έχουν δημιουργηθεί διάφορες ταξινομήσεις πνευμονικής σαρκοείδωσης. Στη χώρα μας, γίνεται αποδεκτή η ακόλουθη ταξινόμηση των σταδίων της πνευμονικής βλάβης:

  1. Στο πρώτο στάδιο της ασθένειας εμφανίζεται πιο συχνά διμερείς διεύρυνση των λεμφαδένων των διαφορετικών εντοπισμού: στο μεσοθωράκιο, κοντά στους πνεύμονες και τους βρόγχους, τραχεία, στην διακλάδωση της σε δύο κύριες βρόγχους, και ούτω καθεξής. Τις περισσότερες φορές είναι κλινικά συγκρίσιμη με το ντεμπούτο των ασθενειών στις οποίες προσδιορίζεται αρχική, limfozhelezistaya και πυλαία μορφή?
  2. Η σαρκοείδωση των πνευμόνων 2 μοίρες ή 2 στάδια, σε αντίθεση με την αρχική, επεκτείνεται ή διαχέεται στον πνευμονικό ιστό. Οι βλάβες του Alveolus εμφανίζονται και στο στάδιο αυτό έχουν ήδη εκδηλωθεί κλινικές εκδηλώσεις και συμπτώματα της νόσου.
  3. Κατά το τρίτο στάδιο του ρελέ είναι πλήρως μεταφέρεται στους λεμφαδένες του πνευμονικού ιστού: λεμφαδένες του κανονικού μεγέθους άρχισαν πάλι, αλλά στους πνεύμονες συμβαίνουν κροκαλοπαγή κοκκιωματώδη φλεγμονή. Αναπτύσσει εμφύσημα, αυξάνει την πνευμο-σκλήρυνση με τα φαινόμενα περιοριστικής αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Σημείωση: υπάρχουν δύο μορφές αναπνευστικής ανεπάρκειας - αποφρακτική και περιοριστική. Στον πρώτο τύπο του φωτός μπορεί να είναι εντελώς υγιή, αλλά βρόγχους μολύβδου-αέρα αποτύχουν, και μειώνει τον όγκο του αέρα που οφείλεται σε απόφραξη (συστολή ή σπασμός). Με περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια, η κάθαρση των αεραγωγών είναι φυσιολογική, αλλά στα πνευμονικά πεδία υπάρχουν νησίδες "νεκρού" ιστού, για παράδειγμα, θύλακες πνευμονικής σκλήρυνσης. Είναι ο δεύτερος τύπος αναπνευστικής ανεπάρκειας, που είναι ήδη "τελικός" και δεν μπορεί να διορθωθεί, και αναπτύσσεται στη σαρκοείδωση.

Όπως και κάθε χρόνια πάθηση, η πορεία της σαρκοείδωσης του πνεύμονα μπορεί να λάβει χώρα σε διάφορες φάσεις. Πνευμονική και ανοσολόγοι εκκρίνουν ενεργό φάση της ανάπτυξης, ή διαδικασία σταδιακής παρόξυνση, σταθερή κατάσταση και τη φάση της παλινδρόμησης, η οποία εκδηλώνεται κλινικά υποχώρηση των συμπτωμάτων.

Κατά κανόνα, η αντίστροφη εξέλιξη της κοκκιωματώδους φλεγμονής σπάνια εκδηλώνεται ως "πλήρης απορρόφηση". Συχνότερα υπάρχει συμπύκνωση, ίνωση ή εμφάνιση ασβεστοποιήσεων (ασβέστη) στους λεμφαδένες των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου.

Συμπτώματα πνευμονικής μορφής σαρκοείδωσης

Τα συγκεκριμένα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, που θα μπορούσαν να κατευθύνουν άμεσα τη διαγνωστική σκέψη του γιατρού σε αυτήν την ασθένεια, δεν υπάρχουν. Κατά την ανάλυση των παραπόνων και των τυπικών συμπτωμάτων, γίνεται σαφές γιατί οι ασθενείς αυτοί, πρώτα απ 'όλα, φτάνουν στους φτιανοθεραπευτές. Όλες οι καταγγελίες είναι μη συγκεκριμένες, και συγκεκριμένα:

  • υπάρχει αίσθημα κακουχίας, αδυναμία.
  • μπορεί να υποβλέπει πυρετό, χαμηλό πυρετό?
  • υπάρχει νυχτερινή εφίδρωση - αυτό το σύμπτωμα είναι πολύ χαρακτηριστικό για τη φυματίωση.
  • υπάρχει κόπωση και μειωμένη αποτελεσματικότητα.
  • ένα άτομο χάνει την όρεξή του και το βάρος του σώματος αρχίζει να πέφτει.

Με αυτά τα πρώτα σημάδια, οποιοσδήποτε επαρκής γιατρός θα παραπέμψει τον ασθενή στον φθισιατρικό, και πρώτα - στη φθορογραφία, καθώς έτσι ξεκινά η φυματιώδης αλλοίωση του σώματος. Σημείωση: δεν υπάρχει ακόμη κανένα σύμπτωμα του βρογχοπνευμονικού συστήματος.

Όταν εμφανιστούν συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων, είναι επίσης δυνατό να "ράβουμε" αυτά σε οποιεσδήποτε ασθένειες. Για παράδειγμα, οι ακόλουθες καταγγελίες εμφανίζονται σε ασθενείς:

  • υπάρχει πόνος στο στήθος?
  • υπάρχει βήχας, ή ξηρός, ή με ελαφρά πτύελα.
  • όταν επιδεινώνεται και στο ύψος της νόσου, προσδιορίζεται η δυσκολία στην αναπνοή - λόγω της στένωσης του όγκου των πνευμόνων από τη συμπίεση από τους λεμφαδένες και στο τρίτο στάδιο λόγω της ανάπτυξης πνευμονικής σκλήρυνσης.
  • στους πνεύμονες, ακούγεται ένας μεγάλος αριθμός διαφορετικών ξηρών, υγρών συριγμάτων διαφόρων διαστάσεων.

Κατά κανόνα, τα μεταγενέστερα στάδια της πνευμονικής σαρκοείδωσης συμπτώματα συνδυάζονται με εκδηλώσεις του «πνευμονική καρδιά» ή την ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης και την εμφάνιση της στασιμότητας σε ένα μικρό κύκλο της κυκλοφορίας του αίματος. Ποιος είναι ο κίνδυνος μιας τέτοιας ανεπεξέργαστης και μακροχρόνιας διαδικασίας;

Κίνδυνος της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων μπορεί να είναι επικίνδυνη για τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • Ανάπτυξη προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας με επώδυνες επιθέσεις ασφυξίας.
  • Η προσχώρηση της δευτερογενούς λοίμωξης με την ανάπτυξη ειδικής φλεγμονής (για παράδειγμα, μπορεί να υπάρξει πνευμονία στο υπόβαθρο της σαρκοείδωσης ή ακόμα και να διευθετηθεί η φυματίωση, η οποία "αισθάνεται μεγάλη" ενάντια σε μια διεστραμμένη ανοσοαπόκριση.
  • Ανάπτυξη της "πνευμονικής καρδιάς". Αυτό προκαλεί πόνο στην καρδιά, οι φλέβες του τραχήλου της μήτρας διογκώνονται, καθώς η ροή του αίματος στα δεξιά μέρη της καρδιάς είναι δύσκολη, το ήπαρ διευρύνεται. Στην περίπτωση της έλλειψης αντιρρόπησης της πνευμονικής καρδιάς ή της «πνευμονικής καρδιάς», αναπτύσσεται ταχέως ανεπάρκεια σε μεγάλο εύρος κυκλοφορίας του αίματος.
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις αυξάνεται η κοκκιωματώδης φλεγμονή και επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, οι οποίοι χάνουν την ικανότητα ρύθμισης του μεταβολισμού του ασβεστίου στο σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται γρήγορα ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Τι είναι ένας "κυψελωτός πνεύμονας";

Ένα από τα πιο σοβαρά αποτελέσματα-επιπλοκές της σαρκοείδωσης είναι ο λεγόμενος "πνευμονικός πνεύμονας". Αυτός ο όρος αναπτύχθηκε πολύ πριν από την εισαγωγή καθημερινών συσκευών όπως τα κινητά τηλέφωνα και τα smartphones.

Το "κυψελοειδές" είναι ένα παθομορφολογικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κυψελιδικών κυττάρων στον πνευμονικό ιστό ή μικρές κοιλότητες, κύστεις του αέρα, στους οποίους είναι πυκνά τοιχώματα ινώδους συνδετικού ιστού. Το πάχος αυτών των τοίχων μπορεί να φτάσει τα 3 mm.

Με άλλα λόγια, αυτές οι κοιλότητες είναι ίχνη της «αυτοάνοσης φλεγμονής» που «φουσκώνει». Κανονικά, ο πνευμονικός ιστός είναι ένας "αναπνευστικός κυψελιδικός αφρός" και "κυψελοειδής" - τίποτα περισσότερο από γυαλιά και κάρβουνα σβήνει τη φωτιά. Το φαινόμενο αυτό διαγιγνώσκεται ακτινολογικά και η εμφάνισή του είναι ένα δυσμενή σήμα.

Αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής μπορεί σύντομα να έρθει εκφράζεται πνευμονική ανεπάρκεια: σοβαρή δύσπνοια σχετικά μικρή προσπάθεια, ένας τέτοιος ασθενής θα χρειάζονται συχνή οξυγόνο σίτιση για τη διευκόλυνση της αναπνοής. Είναι σαφές ότι με την έγκαιρη και σωστή θεραπεία είναι δυνατόν να μην τεθεί το θέμα σε τέτοιες ακραίες συνθήκες.

Πολύ για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης

Όπως σαρκοείδωση πολύ παρόμοια με τη φυματίωση (και ακτίνων Χ, και κλινικά), και δεν υπάρχει καμία έκλυση του BC (βάκιλος του Koch, ή φυματίωσης βάκιλο) και είναι για τη φυματίωση (π.χ., tuberculoma), στη συνέχεια, διαδραματίζει τον κρίσιμο βιοψία και ιστολογική εξέταση του υλικού.

  • Μόνο η απομόνωση του κοκκιώματος επιβεβαιώνει τη διάγνωση της σαρκοείδωσης.

Όλες οι άλλες μέθοδοι (ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία των πνευμόνων και μεσοθωράκιο, ρουτίνα βιοχημικές και κλινικές αναλύσεις, spirography, μελέτη ανοσολογικών παραμέτρων, αναζήτηση εξωπνευμονική μορφές σπουδών σε ωτορινολαρυγγολόγο, νευρολόγο και έναν οφθαλμίατρο, βρογχοσκόπηση) επιτρέπουν αυθαίρετα πάρει κοντά στη διάγνωση, αλλά δεν έχει επιβεβαιωθεί αυτό.

Θεραπεία πνευμονικής σαρκοείδωσης, φαρμάκων και μεθόδων

Η θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια μακροχρόνια άσκηση που θα διαρκέσει για πολλά χρόνια. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός κοκκιώματος με γιγαντιαία κύτταρα του Pirogov-Langhans είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, η κύρια γραμμή θεραπείας έχει ως στόχο την καταστολή της φλεγμονής. Επομένως, όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καθώς και τα ανοσοκατασταλτικά και τα κυτταροτοξικά φάρμακα, χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αυτής της ασθένειας.

Στην αρχή, εάν υπάρχει βλάβη των λεμφαδένων, ο ασθενής παρατηρείται απλά: σε τελική ανάλυση, ένας σημαντικός αριθμός περιπτώσεων είναι ασυμπτωματικοί, υποκλινικά. Μέσα σε μισό χρόνο παρατηρείται ο ασθενής και η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο όταν εμφανίζονται παράπονα ή όταν εξελίσσονται οι εστίες φλεγμονής.

Κατά κανόνα, η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης αρχίζει με την επιλογή μιας δόσης πρεδνιζολόνης, με υψηλότερη δοσολογία πρώτα, και στη συνέχεια μειώνεται προοδευτικά, 3 έως 4 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Συχνά οι ορμόνες συνδυάζονται με την πρόσληψη ΜΣΑΦ, για παράδειγμα, με βολταρένιο, ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροτοξικά φάρμακα. Σε ορισμένες κλινικές, προτιμούν να χρησιμοποιούν παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη υπό τη μορφή θεραπείας με έγχυση σε 1 γραμμάριο ανά ημέρα για 3 ημέρες. Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη.

  • Για τη θεραπεία των προοδευτικών μορφών σαρκοείδωσης των πνευμόνων (εντούτοις, όπως και με τον άλλο εντοπισμό τους), χρησιμοποιούνται ανθελονοσιακά φάρμακα: delagil, plakvenil. Η επίδρασή τους οφείλεται στην επίδραση στη σύνδεση ανοσίας του Τ-κυττάρου.

Η πεντοξιφυλλίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία και φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή μονοκλωνικών αντισωμάτων παράγοντα νέκρωσης όγκων, όπως το infliximab. Οι μοντέρνες μέθοδοι εξωσωματικής αποτοξίνωσης, όπως η πλασμαφαίρεση και η ηρεμοποίηση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τη δεκαετία του 1990. Κατά τη διάρκεια των διαδικασιών, τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, αυτοαντισώματα και άλλοι επιβλαβείς παράγοντες απομακρύνονται από το αίμα.

Πολλοί ευφυείς αναγνώστες έχουν ήδη κατανοητό ότι οι αρχές της αυτοάνοσων νόσων παντού το ίδιο, Έτσι, από αυτά τα φάρμακα (φυσικά, άλλες δοσολογίες) και θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης, και σοβαρή ψωρίαση.

Πρόγνωση της θεραπείας

Δυστυχώς, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων σε κάθε μεμονωμένο ασθενή, παρά το γεγονός ότι αυτή η καλοήθης ασθένεια, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Είναι γνωστό ότι ένα δυσμενές αποτέλεσμα της νόσου είναι στο 10% των ασθενών και το 5% πεθαίνει.

Το θέμα είναι ότι η ορμονική θεραπεία δεν μπορεί να αλλάξει την πορεία της νόσου. Η παγκόσμια εμπειρία στη βέλτιστη δοσολογία των φαρμάκων δεν έχει συσσωρευτεί και η σαρκοείδωση μπορεί να προχωρήσει όπως την αρέσει: δεν συμμορφώνεται με τους νόμους.

Απόλυτα γνωρίζει μόνο ένα πράγμα: Σαρκοείδωση των πνευμόνων, τα συμπτώματα της οποίας δεν εντοπίζονται έγκαιρα και η θεραπεία γίνεται έγκαιρα, σωστά και πλήρη - περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων δίνει σταθερό, συχνά δια βίου ύφεση.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Σαρκοείδωση του πνεύμονα (Συνώνυμα σαρκοείδωση Boeck, ασθένεια Besnier του - Beck - Schaumann) - μια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα των καλοήθων συστημικής κοκκιωμάτωση, βλάβες που συμβαίνουν με μεσεγχυματικά και λεμφοειδείς ιστούς των διαφόρων οργάνων, αλλά κυρίως το αναπνευστικό σύστημα. ασθενείς με σαρκοείδωση ανησυχούν για την αυξανόμενη αδυναμία και κόπωση, πυρετός, πόνος στο στήθος, βήχα, αρθραλγία, δερματικές αλλοιώσεις. Στη διάγνωση της σαρκοείδωσης κατατοπιστική ακτινογραφίας και αξονική τομογραφία θώρακος, βρογχοσκόπηση, βιοψία, διαγνωστικές μεσοθωρακοσκόπηση ή η θωρακοσκόπηση. Στη σαρκοείδωση φαίνεται κατέχουν μακρά κύκλους θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια πολυσυστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων στους πνεύμονες και σε άλλα προσβεβλημένα όργανα. Η σαρκοείδωση είναι μια νόσο κυρίως νέων και μεσήλικων (20-40 ετών), συχνότερα γυναικών. Η εθνοτική επικράτηση της σαρκοείδωσης είναι υψηλότερη μεταξύ των Αφροαμερικανών, των Ασιάτων, των Γερμανών, των Ιρλανδών, των Σκανδιναβών και των Πουέρτο Ριχάν.

Στο 90% των περιπτώσεων που εντοπίστηκαν αναπνευστικής σαρκοείδωσης πνευμόνων με αλλοιώσεις, βρογχοπνευμονικών, τραχειοβρογχικών, ενδοθωρακική λεμφαδένες. Επίσης σαρκοειδές δερματικές βλάβες που συναντάται συχνά (48% - υποδόρια οζίδια, οζώδες ερύθημα), τα μάτια (27% - κερατοεπιπεφυκίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα), ήπαρ (12%) και τη σπλήνα (10%), το νευρικό σύστημα (4-9%), παρωτίδας σιελογόνους αδένες (4-6%), οστών και των αρθρώσεων (3% - αρθρίτιδα, πολλαπλή κύστεις φάλαγγες δάχτυλο πόδια και τα χέρια), καρδιάς (3%), νεφρό (1% - νεφρολιθίαση, νεφρασβέστωση) και άλλα όργανα.

Το μορφολογικό υπόστρωμα της σαρκοείδωσης είναι ο σχηματισμός πολλαπλών κοκκιωμάτων από επιτολιώδη και γιγαντιαία κύτταρα. Με μια εξωτερική ομοιότητα με τα κοκκιώματα της φυματίωσης, η ανάπτυξη κακοήθειας νέκρωσης και η παρουσία μυκοβακτηριδίου φυματίωσης δεν είναι χαρακτηριστική των οζιδίων του σαρκοειδούς. Καθώς η ανάπτυξη κοκκιωμάτων σαρκοειδούς συγχωνεύεται σε πολλαπλές μεγάλες και μικρές εστίες. Σώματα κοκκιωματωδών συστάδων σε ένα όργανο διαταράσσουν τη λειτουργία του και οδηγούν στην εμφάνιση συμπτωμάτων σαρκοείδωσης. Το αποτέλεσμα της σαρκοείδωσης είναι η απορρόφηση κοκκιωμάτων ή ινωτικών αλλαγών στο προσβεβλημένο όργανο.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του Beck είναι μια ασθένεια με μια ασαφή αιτιολογία. Καμία από τις θεωρίες που προβάλλει δεν δίνει αξιόπιστη γνώση σχετικά με τη φύση της προέλευσης της νόσου. Ακόλουθοι μολυσματικών θεωρίες υποδεικνύουν ότι οι πράκτορες της σαρκοείδωσης μπορεί να είναι μυκοβακτήρια, μύκητες, σπειροχαίτες, capsulatums Histoplasma, πρωτόζωα, και άλλους μικροοργανισμούς. Υπάρχουν στοιχεία από μελέτες που βασίζονται σε παρατηρήσεις της οικογενούς περιπτώσεις της νόσου και τα αποδεικτικά στοιχεία υπέρ του γενετικού χαρακτήρα της σαρκοείδωση. Μερικά σύγχρονη ανάπτυξη της σαρκοείδωσης σχετίζεται με μειωμένη ανοσολογική απόκριση προς τον αντίκτυπο του εξωγενούς (βακτήρια, ιοί, σκόνη, χημικές ουσίες) ή ενδογενείς παράγοντες (αυτοάνοση αντίδραση).

Έτσι, μέχρι σήμερα, υπάρχει λόγος να θεωρηθεί η σαρκοείδωση μια ασθένεια πολυαιθικής προέλευσης, που σχετίζεται με ανοσολογικές, μορφολογικές, βιοχημικές διαταραχές και γενετικές πτυχές. Η σαρκοείδωση δεν εφαρμόζεται σε μεταδοτικές (δηλ. Λοιμώδεις) ασθένειες και δεν μεταδίδεται από τους φορείς της σε υγιείς ανθρώπους.

Εντοπιστεί μια συγκεκριμένη τάση στη συχνότητα της σαρκοείδωσης ορισμένα επαγγέλματα: οι εργαζόμενοι στον τομέα της γεωργίας, προϊόντα χημικής βιομηχανίας, της υγείας, οι ναυτικοί, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, μυλωνάδες, μηχανική, φωτιά λόγω της αύξησης των τοξικών ή μολυσματικών εκθέσεις, καθώς και σε καπνιστές.

Κατά κανόνα, σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από πολλαπλών οργάνων πάνω. Πνευμονική σαρκοείδωση ξεκινά με καταστροφή του κυψελιδικού ιστού, και συνοδεύεται από την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας, κυψελίτιδα ή ακολουθούμενη από σχηματισμό της σαρκοείδωσης κοκκιωμάτων σε υποϋπεζωκοτική εντόπισή και περιβρογχικές ιστού και σε ρωγμές μεσολόβιοι. Ακολούθως κοκκιώματος είτε διαλύεται ή υφίσταται ινωτικές αλλαγές, μεταβαλλόμενος ακυτταρικό υαλώδη (υαλώδη) μάζα.

Με την πρόοδο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, οι σοβαρές παραβιάσεις της λειτουργίας του αερισμού αναπτύσσονται, κατά κανόνα, με περιοριστικό τρόπο. Όταν οι λεμφαδένες πιέζονται από τα τοιχώματα των βρόγχων, είναι δυνατές αποφρακτικές διαταραχές και μερικές φορές η ανάπτυξη ζωνών υποαερισμού και ατελεκτασίας.

Ταξινόμηση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Με βάση τα λαμβανόμενα δεδομένα ακτίνων Χ κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνονται τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές τους.

Βήμα Ι (Αντιστοιχεί στο αρχικό του σχήμα limfozhelezistoy ενδοθωρακική σαρκοείδωση) - διμερείς, συχνά ασύμμετρη αύξηση βρογχοπνευμονική, λιγότερο τραχειοβρογχικών, παρατραχειακών και διακλάδωση λεμφαδένες.

Στάδιο ΙΙ (Αντιστοιχεί σχηματίζουν ένα μεσοθωρακίου πνευμονική σαρκοείδωση) - όψης διάδοση (κεγχροειδής, αλωπεκία), διήθηση του πνευμονικού ιστού και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμο-σκλήρυνση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, τα συσσωματώματα σχηματίζονται στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμονικής σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κλινικές και ακτινολογικές μορφές που απαντώνται και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

  • Ενδομυικοί λυμφικοί κόμβοι (VGLU)
  • Πνευμόνων και VGLU
  • Λεμφαδένες
  • Πνεύμονες
  • Αναπνευστικό σύστημα σε συνδυασμό με την ήττα άλλων οργάνων
  • Γενικευμένη με πολλαπλές αλλοιώσεις οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, απομονώνεται η ενεργή φάση (ή φάση παροξύνωσης), η φάση σταθεροποίησης και η φάση της αντίστροφης ανάπτυξης (παλινδρόμηση, σίγαση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και, λιγότερο συχνά, ασβεστοποίηση σκρακοειδών κοκκιωμάτων στο πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των αλλαγών που μπορεί να παρατηρηθεί αποβολή, αργή, προοδευτική ή χρόνιο χαρακτήρα της ανάπτυξης της νόσου. Συνέπειες πνευμονική σαρκοείδωση έκβαση μετά διαδικασία σταθεροποίησης ή της επούλωσης μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμονική ίνωση, διάχυτη ή πομφολυγώδους εμφύσημα, κόλλα πλευρίτιδα, ίνωση με ασβεστοποίηση ρίζα ή την απουσία της ασβεστοποίησης της ενδοθωρακικής λεμφαδένων.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Η ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να συνοδεύεται από μη ειδικά συμπτώματα: αίσθημα κακουχίας, άγχος, αδυναμία, κόπωση, απώλεια της όρεξης και του βάρους, πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, διαταραχές του ύπνου. Όταν ενδοθωρακική μορφή limfozhelezistoy οι μισοί από τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ασυμπτωματικής πνευμονική σαρκοείδωση, το άλλο μισό από τις κλινικές εκδηλώσεις που παρατηρήθηκαν με τη μορφή της αδυναμίας, πόνο στο στήθος και πόνο στις αρθρώσεις, βήχας, πυρετός, οζώδες ερύθημα. Όταν κρουστά καθορίζεται διμερείς διεύρυνση των ριζών του πνεύμονα.

Για μεσοθωρακίου μορφή πνευμονική σαρκοείδωση συνοδεύεται από βήχα, δύσπνοια, πόνο στο στήθος. Στην ακρόαση, ακούγεται η κρύπτη, διασκορπίζονται υγρές και στεγνές λοφίες. Εγγραφή εξωπνευμονική εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης: δερματικών βλαβών, των ματιών, περιφερικούς λεμφαδένες, σιελογόνους αδένες (σύνδρομο Herford), οστού (Morozova-Yunglinga σύμπτωμα).

Η πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη δύσπνοιας, βήχα με φλέγμα, πόνο στο στήθος, αρθραλγία. Η πορεία του σταδίου III της σαρκοείδωσης επιδεινώνει τις κλινικές εκδηλώσεις της καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας, της πνευμο-σκλήρυνσης και του εμφυσήματος.

Επιπλοκές πνευμονικής σαρκοείδωσης

Οι συχνότερες επιπλοκές της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι το εμφύσημα, το βρογχο-αποφρακτικό σύνδρομο, η αναπνευστική ανεπάρκεια, η πνευμονική καρδιά. Στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, συνδέονται μερικές φορές φυματίωση, ασπεργίλλωση και μη ειδικές λοιμώξεις.

Η ίνωση των κοκκιωμάτων σαρκοειδούς σε 5-10% των ασθενών οδηγεί σε διάχυτη διάμεση πνευμο-σκλήρυνση, μέχρι το σχηματισμό ενός «κυτταρικού πνεύμονα». Σοβαρές συνέπειες απειλούν την εμφάνιση των κοκκιωδών σαρκοειδών παραθυρεοειδών αδένων προκαλώντας παραβίαση του μεταβολισμού του ασβεστίου και μια τυπική κλινική υπερπαραθυρεοειδισμού μέχρι ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα. Σκωροειδής βλάβη στα μάτια σε καθυστερημένη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Οξεία πορεία της σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αλλαγές στις τιμές εργαστηριακών αιματολογικών υποδηλώνουν φλεγμονώδους διαδικασίας: μέτρια ή σημαντική αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρωση, ηωσινοφιλία, λέμφο και μονοκυττάρωση. Η αρχική αύξηση στους τίτλους α- και β-σφαιρίνες, όπως της σαρκοείδωσης αντικαθίσταται αυξάνεται η περιεκτικότητα γ-σφαιρίνη.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στη σαρκοείδωση αποκαλύπτεται από ακτίνων Χ των πνευμόνων, κατά τη διάρκεια της CT ή MRI του πνεύμονα - διεύρυνση των λεμφαδένων ορίζεται όγκου, κατά προτίμηση η ρίζα, σύμπτωμα «φτερά» (σκιά κόμβοι επικάλυψης μεταξύ τους)? Αλωπεκία διάδοση? ίνωση, εμφύσημα, η κίρρωση του πνευμονικού ιστού. Περισσότεροι από τους μισούς από τους ασθενείς με θετική αντίδραση καθορίζεται sarkaidozom Kveim - μωβ-κόκκινο οζιδίου εμφάνιση μετά ενδοδερμική χορήγηση 0,1-0,2 ml σαρκοείδωση ειδικό αντιγόνο (υπόστρωμα σαρκοείδωσης ιστούς του ασθενούς).

Κατά τη διεξαγωγή βρογχοσκόπηση βιοψία μπορεί να ανιχνεύονται με άμεση και έμμεση σημάδια σαρκοείδωση: αγγειοδιαστολή στους βρόγχους στόματα μετοχών, σημάδια αυξημένης λεμφαδένες στην περιοχή του διχασμού, παραμορφώνοντας ή ατροφικό βρογχίτιδα, σαρκοείδωσης αλλοιώσεις βρογχικό βλεννογόνο με τη μορφή πλακών και λοφίσκους excrescences warty.

Η πιο κατατοπιστική μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης ιστολογική εξέταση βιοψίας λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, μεσοθωρακοσκόπηση βιοψία preskalennoy διαθωρακική παρακέντηση βιοψία ανοικτό πνεύμονα. Μορφολογικά βιοψία προσδιορίζεται στοιχεία επιθηλιοειδή κοκκιώματα χωρίς νέκρωση και σημάδια perifocal φλεγμονής.

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι ένα μεγάλο μέρος των νέων διαγνωσμένων κρουσμάτων σαρκοείδωση συνοδεύεται από αυτόματη ύφεση, οι ασθενείς δυναμική ομάδα παρακολούθησης για 6-8 μήνες για τον καθορισμό της πρόγνωσης και της ανάγκης για συγκεκριμένη ανάθεση της θεραπείας. Ενδείξεις για θεραπευτική παρέμβαση είναι μια σοβαρή, ενεργό, προοδευτική πορεία της σαρκοείδωσης, συνδυάζονται και γενικευμένη μορφές, ενδοθωρακική λεμφαδένες εκφράζεται διάδοση στον πνευμονικό ιστό.

σαρκοείδωση Η θεραπεία είναι όλο ποσοστά εκχώρησης (6-8 μήνες) στεροειδούς (πρεδνιζόνη), αντι-φλεγμονώδη (ινδομεθακίνη, το ακετυλοσαλικυλικό-ta) φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά μέσα (χλωροκίνη, αζαθειοπρίνη, κλπ), αντιοξειδωτικά (ρετινόλη, οξική τοκοφερόλη, κλπ).

Η θεραπεία με πρεδνιζόνη ξεκινά με μια δόση κρούσης, στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά η δοσολογία. Όταν κακή ανεκτικότητα πρεδνιζολόνη, παρουσία ανεπιθύμητες παρενέργειες, παρόξυνση της θεραπείας συννοσηρότητας σαρκοείδωση εκτελείται σε μία ασυνεχή γλυκοκορτικοειδή πρόγραμμα χορήγησης 1-2 ημερών. Κατά τη διάρκεια της ορμονικής θεραπείας, συνιστάται μια δίαιτα πρωτεΐνης με περιορισμό του επιτραπέζιου αλατιού, η πρόσληψη καλίου και αναβολικών στεροειδών.

Με σχήματα συνδυασμού σαρκοείδωση 4-6 μηνών πορεία της πρεδνιζολόνης, δεξαμεθαζόνης ή τριαμκινολόνης εναλλάσσονται με NSAID ινδομεθακίνη ή δικλοφενάκη. Η θεραπεία και η παρακολούθηση των ασθενών με σαρκοείδωση εκτελείται από φτιανοθεραπευτές. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε 2 ομάδες θεραπευτικών αγωγών:

  • Ι - Ασθενείς με ενεργή σαρκοείδωση:
  • IA - η διάγνωση δημιουργείται για πρώτη φορά.
  • ΙΒ - ασθενείς με υποτροπές και παροξύνσεις μετά τη διάρκεια της κύριας θεραπείας.
  • II - ασθενείς με αδρανή σαρκοείδωση (υπολειμματικές αλλαγές μετά από κλινική και ακτινολογική θεραπεία ή σταθεροποίηση της διαδικασίας σαρκοειδούς).

Η καταγραφή με ευνοϊκή εξέλιξη της σαρκοείδωσης είναι 2 χρόνια, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - από 3 έως 5 χρόνια. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς απομακρύνονται από το μητρώο ασθενών.

Πρόγνωση και πρόληψη της σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από μια σχετικά καλοήθη πορεία. Σε σημαντικό αριθμό ατόμων, η σαρκοείδωση δεν μπορεί να προκαλέσει κλινικές εκδηλώσεις. στο 30% - να περάσει σε αυθόρμητη ύφεση. Χρόνια μορφή σαρκοείδωσης με έκβαση στη ίνωση συμβαίνει στο 10-30% των ασθενών, μερικές φορές προκαλώντας έντονη αναπνευστική ανεπάρκεια. Η βλάβη στα μάτια από σαρκοειδή μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις γενικευμένης σαρκοείδωσης χωρίς θεραπεία, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση

Ειδικά μέτρα για την πρόληψη της σαρκοείδωσης δεν αναπτύσσονται λόγω των ασαφών αιτιών της νόσου. Η μη ειδική πρόληψη συνίσταται στη μείωση της επίδρασης στο σώμα των επαγγελματικών κινδύνων σε άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο, αυξάνοντας την ανοσολογική αντιδραστικότητα του σώματος.