Σαρκοείδωση λεμφαδένων: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Σαρκοείδωση της ενδοθωρακικής λεμφαδένων, και τους πνεύμονες - μια συστημική ασθένεια στην οποία υγιή ιστό αρχίζει να σχηματίζεται όργανα φλεγμονώδη εστία - κοκκίωμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 25 έως 40 ετών, κυρίως σε γυναίκες. σχηματισμός κοκκιώματος αντιπροσωπεύει μία σφραγισμένη, η οποία σχηματίζεται στα περισσότερα λεμφαδένα, πνεύμονα μαλακών ιστών, τη σπλήνα και το συκώτι, είναι εξαιρετικά σπάνιο το δέρμα σαρκοείδωση, τα μάτια και των οστών.

Αιτίες της νόσου

Γιατί υπάρχει λεμφοειδής σαρκοείδωση, το φάρμακο δεν είναι γνωστό. Υπάρχει μια θεωρία ότι τα κοκκιώματα στα λεμφαδένια που μοιάζουν με κόμβο εμφανίζονται λόγω γενετικής προδιάθεσης. Ένας άλλος πιθανός παράγοντας που προκαλεί την ανάπτυξη του κοκκιώματος είναι η παθολογική αντίδραση της ανοσίας σε μολυσματική μικροχλωρίδα. Σαρκοείδωση του πνεύμονα μπορεί να συμβεί για τους ακόλουθους λόγους:

  • παρουσία στο σώμα της παθογόνου μικροχλωρίδας: σπειροχέτες, μύκητες,
  • κληρονομικό παράγοντα.
  • παθολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε εξωτερικά και εσωτερικά ερεθίσματα.

Υπάρχει στενή σχέση μεταξύ της εμφάνισης της σαρκοείδωσης και της επαγγελματικής δραστηριότητας του ασθενούς. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει εργαζόμενους στον αγροτικό τομέα, ναυτικούς και ιατρικό προσωπικό, πυροσβέστες και άλλες ειδικότητες που παρέχουν συνεχή επαφή με χημικές και τοξικές ουσίες. Οι περισσότεροι άνθρωποι με σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων και πνευμόνων είναι καπνιστές.

Η ασθένεια δεν προκύπτει από το γεγονός ότι ένα άτομο καπνίζει ή έχει μολυσματικές εστίες στο σώμα. Για την ανάπτυξη της σαρκοείδωσης απαιτείται ένας συνδυασμός πολλών παραγόντων. Η κληρονομική θεωρία της προέλευσης των κοκκιωμάτων στους λεμφαδένες συνδέεται με μια μακρά μελέτη του ιστορικού του ασθενούς, στην οποία υπήρχαν περιπτώσεις ασθένειας μεταξύ στενών συγγενών.

Πώς εκδηλώνονται πολλαπλά κοκκώματα;

Τα πρώτα συμπτώματα της σαρκοείδωσης δεν είναι συγκεκριμένα. Ως εκ τούτου, ο ασθενής δεν συνδέεται άμεσα αλλαγές στην παθολογία του σώματος, που επηρεάζουν ενδοθωρακικών λεμφαδένων, η ανατομία των οποίων είναι στενά συνδεδεμένη με τους πνεύμονες. Τα πρώτα σημάδια της νόσου:

  • γενική αδυναμία.
  • ανάπτυξη του συνδρόμου ανήσυχος.
  • αυξημένη κόπωση και επίμονη υπνηλία.
  • ξαφνική απώλεια βάρους χωρίς προφανή λόγο ·
  • πυρετό κατάσταση?
  • έντονη εφίδρωση τη νύχτα.
  • συχνή αϋπνία.

Δεδομένης της γενικότητας των συμπτωμάτων της σαρκοείδωσης, η ασθένεια σπάνια διαγνωρίζεται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης. Αργότερα, αρχίζουν να εμφανίζονται πιο συγκεκριμένα σημάδια σαρκοείδωσης, αν και σε πολλούς ασθενείς μετά την πρώτη εκδήλωση της κλινικής εικόνας η πάθηση δεν έχει σημαντική συμπτωματολογία. Πνευμονική σαρκοείδωση προκαλεί πόνο στις αρθρώσεις και του οστού του μαστού, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, υπάρχει ένας βήχας χωρίς απαλλαγή πτύελα, συνεχή κόπωση παρούσα, μέχρι βλάβης.

Στο μέλλον υπάρχουν δύσπνοια, βήχας και θωρακικός πόνος, που ενισχύονται σε μεγάλο βαθμό. Οι εξωτερικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης αρχίζουν να εμφανίζονται: οι λεμφαδένες είναι σημαντικά μεγαλύτερες, τα μάτια φλεγμονώνονται, το δέρμα γίνεται κόκκινο και νιφάδες. Εάν υπάρχουν πολλαπλές εστίες των κοκκιωμάτων στους πνεύμονες όταν βήχετε ασθενής αρχίζει να κινείται μακριά φλέγμα, πόνο στις αρθρώσεις και το στήθος να γίνει ισχυρή, και αυτό είναι το χαρακτηριστικό του αναγκάζοντας τους ανθρώπους να αναζητήσουν βοήθεια. Η γενική κατάσταση του ασθενούς περιπλέκεται από την παρουσία τέτοιων ασθενειών όπως το εμφύσημα, η πνευμονική σκλήρυνση και η καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Τύποι σαρκοείδωσης

Ανάλογα με τα αίτια που οδήγησαν στην ανάπτυξη της νόσου, τα κύρια συμπτώματα και το τμήμα του οργάνου που επηρεάστηκε, υπάρχει οριστική ταξινόμηση της σαρκοείδωσης. Αυτά είναι τα στάδια:

  • η πρώτη (φλεγμονή εμφανίζεται στους λεμφαδένες).
  • το δεύτερο (εξάπλωση των κοκκιωμάτων στο πνευμονικό ιστό).
  • τρίτη (πνευμονικές αλλοιώσεις).

Στο πρώτο στάδιο ανάπτυξης της σαρκοείδωσης, εμφανίζονται κοκκιώματα στο λεμφαδένες, καθιστώντας τη δομή τους όμοια με τη ζελέ. Οι ενδομαστικοί λεμφαδένες αυξάνουν τον όγκο, η φλεγμονώδης διαδικασία είναι ασύμμετρη.

Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από την εξάπλωση φλεγμονώδους εστίας στον πνευμονικό ιστό, προκαλώντας τις παθολογικές μεταβολές τους. Το πρώτο χτύπημα κοκκίωμα ιστό των κάτω και μεσαία τμήματα του σώματος, φλεγμονή στους λεμφαδένες ενδοθωρακικών τμήματος αυξάνεται, προκαλώντας σοβαρές επιπλοκές. Στο τρίτο στάδιο, εμφανίζονται συνολικές πνευμονικές βλάβες και αναπνευστικό σύστημα. Εμφύσημα και σκλήρυνση του πνευμονικού ιστού αναπτύσσεται.

Με βάση τα αποτελέσματα των ακτίνων Χ, απομονώνονται 4 βαθμοί σαρκοείδωσης. Στην πρώτη - πολλαπλές φλεγμονώδεις εστίες στους λεμφαδένες είναι ορατές. Η λεμφαδενοπάθεια (διευρυμένοι λεμφαδένες) αναπτύσσεται. Όσον αφορά το δεύτερο - η θέση του ασθενούς επιδεινώνεται από την περαιτέρω ανάπτυξη των κοκκιώματα των λεμφαδένων, λεμφαδενοπάθεια εκτείνεται και στις δύο πλευρές του πνεύμονα, υπάρχει διείσδυση, σφράγιση σε κόμπους διαδικασία της συσσώρευσης των παθογόνων κυττάρων, τα οποία δεν είναι τυπικά για αυτόν τον τύπο ιστού.

Ο τρίτος βαθμός ανάπτυξης σαρκοείδωσης - λεμφαδενοπάθειας απουσιάζει, υπάρχει υπερφόρτωση υγρού στο πνευμονικό παρέγχυμα. Με έναν ακραίο, τέταρτο βαθμό ανάπτυξης σαρκοείδωσης, μια σημαντική αύξηση και στους δύο πνεύμονες παρατηρείται στην ακτινογραφία, μια υπερβολική ποσότητα ασβεστίου αρχίζει να συσσωρεύεται στο σώμα. Πολλές κύστεις σχηματίζονται στους μαλακούς ιστούς, αναπτύσσεται το πνευμονικό εμφύσημα.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης;

Τα χαρακτηριστικά της εκδήλωσης της κλινικής εικόνας εξαρτώνται άμεσα από τον βαθμό ανάπτυξης της σαρκοείδωσης. Η πρώτη βαθμός του σχηματισμού κοκκιώματος στις ενδοθωρακικής λεμφαδένες και τα συμπτώματα του πνεύμονα μπορεί να απουσιάζει ή σαρκοείδωση κάνει αισθητή ισχυρή εφίδρωση, η οποία εκδηλώνεται, στις περισσότερες περιπτώσεις, κατά τη διάρκεια της νύχτας. Μπορεί να υπάρχει κάποια εμπύρετη κατάσταση, σοβαρή κόπωση. Στο πρώτο βαθμό, η φαρμακευτική αγωγή, στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν συνταγογραφείται.

Τα συμπτώματα του δεύτερου βαθμού είναι η λεμφαδενοπάθεια και η ολική πνευμονική βλάβη. Ο ασθενής έχει σοβαρή δύσπνοια και ασφυκτικό βήχα, που συχνά αναπτύσσει απόχρωση αίματος. Αυτό το σύμπτωμα είναι χαρακτηριστικό για την ανάπτυξη της φυματίωσης και του καρκίνου του πνεύμονα. Σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής, ανάλογα με τα επιμέρους χαρακτηριστικά του οργανισμού, κοκκιώματα μπορεί να εξαφανιστούν από μόνοι τους ή, αντιθέτως, την κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και στη θέση τους υπάρχουν εστίες ίνωσης.

Αυτό το στάδιο της σαρκοείδωσης αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή και θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Ο τρίτος και τέταρτος βαθμός σαρκοείδωσης είναι ο βαρύτερος. Σε αυτό το στάδιο παρατηρείται αύξηση των λεμφαδένων των ινωδών σφραγίδων, έντονη λεμφαδενοπάθεια, παρατηρείται ανάπτυξη ανεπάρκειας του αναπνευστικού συστήματος και εμφύσημα. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για θεραπεία. Για να αποφευχθεί ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενων εκδηλώσεων της νόσου, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή εκτελείται για 2-3 χρόνια, ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Πιθανές επιπλοκές

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που είναι επικίνδυνη λόγω των συνεπειών της και των επιπλοκών που προκύπτουν απουσία έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας. Με τη συνεχή αύξηση των VGLU (ενδοθωρακικών λεμφαδένων), διακόπτεται η εργασία του καρδιακού μυός και του κυκλοφορικού συστήματος. Η ασθένεια οδηγεί σε παθολογικές αλλαγές στους πνεύμονες και στο όλο αναπνευστικό σύστημα.

Ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει επιπλοκές όπως πνευμονικό εμφύσημα, σημεία αναπνευστικής ανεπάρκειας, σύνδρομο πνευμονικής καρδιάς. Αυτή η παθολογία είναι μια αύξηση στον όγκο της δεξιάς κοιλίας καρδιάς, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό πολυάριθμων θρόμβων και τη μετάδοση αιμοφόρων αγγείων.

Με την παρατεταμένη ανάπτυξη σαρκοείδωσης, ξεκινούν μη αναστρέψιμες διαδικασίες στο σώμα του ασθενούς που επηρεάζουν τη λειτουργία όλων των εσωτερικών οργάνων. Πρώτον, υποφέρει η όραση, η οποία επιδεινώνεται ταχέως. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογική κατάσταση των λεμφαδένων του ενδοτραχιακού τμήματος μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια οπτικής λειτουργίας.

Στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης, οι χρόνιες ασθένειες επιδεινώνονται, οι μαλακοί πνευμονικοί ιστοί καθίστανται κοκκώδης και μοιάζουν με τις κυψελίδες μελισσών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ασθενής με πολλαπλά κοκκιώματα στους λεμφαδένες και στους πνεύμονες διαγιγνώσκεται με φυματίωση. Όταν βλάστησης φλεγμονωδών εστιών των κοκκιωμάτων και επηρεάζονται ενδοκρινικό σύστημα του θυρεοειδούς που συνεπάγεται την ανάπτυξη πολλαπλών, σοβαρών ασθενειών που σχετίζονται με διαταραγμένη διαδικασία παραγωγής ορμονών. Σε σοβαρές περιπτώσεις με σαρκοείδωση, ο μεταβολισμός του ασβεστίου στο σώμα διαταράσσεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Διάγνωση και θεραπεία

Δεδομένων των μη ειδικών συμπτωμάτων στα αρχικά στάδια της σαρκοείδωσης, ορισμένα από τα συμπτώματα που ο ασθενής παραπονιέται δεν αρκούν για να κάνουν τη σωστή διάγνωση. Εκπονούνται πολλές εξετάσεις και ιατρικές μελέτες - εξέταση αίματος, τεστ Mantoux, ακτινογραφία πνευμόνων. Για να διευκρινιστεί η κύρια διάγνωση, μπορεί να είναι απαραίτητη η πρόσθετη απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού για τον προσδιορισμό της διαμέτρου, της φύσης και της θέσης των κοκκιωμάτων.

Οι μέθοδοι θεραπείας εξαρτώνται από το βαθμό της σαρκοείδωσης. Στο αρχικό στάδιο του ασθενούς δεν είναι συνταγογραφούμενα φάρμακα, αλλά απαιτεί προσεκτική τήρηση ιατρική δίαιτα που αποκλείει τους απλούς υδατάνθρακες - αλεύρι, γλυκό, πικάντικο, αλμυρό, διανθιστεί, λιπαρά και τηγανητά. Εξαίρεση - σκόρδο και κρεμμύδια, μπορούν και πρέπει να καταναλωθούν σε οποιαδήποτε ποσότητα. Είναι απαραίτητο να μειωθεί σημαντικά η κατανάλωση γαλακτοκομικών προϊόντων (εκτός από το πετρέλαιο). Τα πιάτα είναι στραγγισμένα και μαγειρεμένα.

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που αντιμετωπίζεται με επιτυχία και έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Πολύ συχνά, τα κοκκιώματα διαλύονται μόνα τους. Στο δεύτερο, τρίτο και τέταρτο φάσεις αποδίδεται ορμόνες (εάν υπάρχει παθολογία του ενδοκρινικού συστήματος), και κορτικοστεροειδή, τα οποία μειώνουν την πνευμονική λειτουργία και καρδιακού μυός, μείωση της φλεγμονής στους λεμφαδένες.

Ως εκ τούτου, δεν υπάρχει προφύλαξη για τη σαρκοείδωση. Για να μειωθεί ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου, είναι απαραίτητο να υποβάλλονται τακτικά σε ιατρικές εξετάσεις και μία φορά το χρόνο να πραγματοποιείται ακτινογραφία του θώρακα και των πνευμόνων. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα άτομα που κινδυνεύουν να αναπτύξουν σαρκοείδωση.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων

Η ασθένεια του Bek (σαρκοείδωση) συνήθως αναφέρεται ως πολυισυμική παθολογία, η οποία επηρεάζει διάφορα όργανα. Από τα συστήματα επηρεάζει κυρίως την αναπνευστική. Οι προκλητικοί παράγοντες είναι άγνωστοι. Επίσης, οι αιτίες που συμβάλλουν στο γεγονός ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων σε μερικούς ασθενείς αρχίζει να υποχωρεί.

Αυτή η ασθένεια δεν ισχύει για τις μολυσματικές ασθένειες. Η βασική τακτική για τη θεραπεία της νόσου είναι η ορμονική θεραπεία.

Περιγραφή

Ένα από τα φωτεινά διαγνωστικά σημεία μιας τέτοιας νόσου, όπως η σαρκοείδωση, είναι η ανίχνευση κοκκιωμάτων στο προσβεβλημένο ιστό (ιδιαίτερα στους πνεύμονες). Είναι εστίες φλεγμονής διαφόρων μεγεθών, αλλά πάντα περιορισμένες. Τα κοκκία μοιάζουν με μικροσκοπικά πυκνά οζίδια με χαρακτηριστική δομή. Ο σχηματισμός κόμβων είναι συνέπεια της φλεγμονής και της κύριας εκδήλωσής της.

Τα οζίδια αντιπροσωπεύονται κυρίως:

  • Πολύ πυρηνικά γιγαντιαία κύτταρα.
  • Τ-λεμφοκύτταρα.
  • Μακροφάγα.

Και οι τελευταίοι δεν βρίσκονται σε όλα τα στάδια της νόσου. Αυτά τα κύτταρα είναι τυπικά για κοκκιωμάτωση.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφορα σημάδια ταξινόμησης για τη σαρκοείδωση. Οι πιο συχνές μορφές της περιγραφείσας παθολογίας είναι:

  • Βλάβη των λεμφοειδών ιστών.
  • Σαρκοείδωση των πνευμόνων.
  • Αλλαγή στους ιστούς του ήπατος και του σπλήνα.

Σημαντικά λιγότερο συχνά, η σαρκοείδωση του Beck (ή, ακριβέστερα, η νόσος του Bénye-Beck) επηρεάζει το οστικό σύστημα, τα όργανα όρασης, το δέρμα και άλλα συστήματα του ανθρώπινου σώματος. Για παράδειγμα, η σαρκοείδωση της καρδιάς είναι ένας από τους σπάνιους τύπους παθολογίας. Η γενικευμένη μορφή της νόσου διαγιγνώσκεται συχνότερα. Σε αυτή την περίπτωση, η ήττα των πνευμόνων και ενός άλλου οργάνου συνδυάζεται.

Σύμφωνα με τα κλινικά και τα ροδοντολογικά σημάδια, είναι συνηθισμένο να κατανέμεται:

  • Μόνο πνεύμονες χωρίς εμπλοκή στη διαδικασία των λεμφαδένων με την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων ινωτικών αλλαγών στους ιστούς του οργάνου.
  • Η σαρκοείδωση BHL (VGLU) όταν δεν επηρεάζονται πνευμονικού ιστού.
  • Υπάρχουν συχνά περιπτώσεις διάγνωσης της σαρκοείδωσης του VGLU, όταν επηρεάζεται ο μέσος όρος, οι ρίζες και το παρεγχύσμα του πνεύμονα.
  • Η ήττα άλλων συστημάτων και αναπνευστικών οργάνων.
  • Πολλαπλή ήττα όχι μόνο οργάνων αλλά και άλλων συστημάτων.

Η ταξινόμηση μιας τέτοιας ασθένειας όπως η σαρκοείδωση των πνευμόνων προϋποθέτει μια σταδιακή ανάπτυξη της διαδικασίας, η οποία είναι συνεπής με τα αποτελέσματα της ακτινογραφικής εξέτασης:

  1. Στο αρχικό στάδιο, ασυμμετρικά, αλλά παρατηρούνται συχνότερα αμφίπλευρες αλλοιώσεις των λεμφαδένων του θώρακα.
  2. Στη δεύτερη φάση της εξέλιξης της νόσου, η παθολογία εξαπλώνεται στον ιστό του πνεύμονα με τη μορφή στρατιωτικών (ήπιων) εστιών. Για τον 2ο βαθμό σαρκοείδωσης είναι χαρακτηριστική η διήθηση του πνευμονικού ιστού και του VGLU.
  3. Στο τρίτο στάδιο της νόσου, οι ινωτικές αλλαγές στους ιστούς των πνευμόνων είναι αισθητές, ενώ οι VGLUs δεν διευρύνθηκαν. Αναπτύσσει πνευμο-σκλήρυνση και εμφύσημα με το σχηματισμό μεγάλων (αποστραγγιστικών) κοκκιωματωδών εστιών.

Ανάλογα με την ταχύτητα με την οποία συμβαίνουν παθολογικές αλλαγές στο σώμα του ασθενούς, η φύση της παθολογίας χωρίζεται σε:

  • Χρόνια.
  • Εξωφρενική.
  • Προοδευτικό
  • Αναστροφή.

Η ίδια η παθολογική διαδικασία μπορεί να χωριστεί σε 3 φάσεις:

  • Ενεργό / παροξυσμό.
  • Σταθεροποίηση.
  • Αντίστροφη ανάπτυξη / υποχώρηση / ύφεση.

Μετά από ένα ξέσπασμα και τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς, σε ορισμένες περιπτώσεις, μία πνευμονική ίνωση και το εμφύσημα, πλευριτικό εξίδρωμα, πνευμονική ίνωση ριζική ζώνη ασβεστοποίησης των πυλαία λεμφαδένων.

Στο αρχικό στάδιο της παθολογικής διαδικασίας, η ακτινογραφία δεν μπορεί να ανιχνεύσει αλλαγές.

Αιτιολογία

Η αιτιώδης σχέση μιας νόσου όπως η σαρκοείδωση με εξωτερικούς παράγοντες δεν έχει τεκμηριωθεί. Στην πραγματικότητα, η δυνατότητα μεταφοράς από άτομο σε άτομο δεν έχει αποδειχθεί. Ωστόσο, έχουν τεκμηριωθεί περιπτώσεις οικογενειακής ανάμειξης. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από:

  • Η κληρονομικότητα.
  • Ζώντας σε πανομοιότυπες συνθήκες, οι οποίες επηρεάζουν αρνητικά την υγεία ολόκληρης της οικογένειας.

Η σύγχρονη ιατρική θεωρεί αρκετές υποθέσεις σχετικά με την αιτιότητα της σαρκοείδωσης, ως ασθένεια:

  • Ιατρικό.
  • Επικοινωνία.
  • Κληρονομική.
  • Λοιμώδης.
  • Η επίδραση εξωγενών επιβλαβών παραγόντων (σκόνη με ανάμειξη ορισμένων υλικών, π.χ. βηρύλλιο, χρυσός, τιτάνιο, μόλυβδος, ζιρκόνιο κ.α.).

Οι υποστηρικτές της πρώτης υπόθεσης συσχετίζουν τη νόσο του Beck με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάστημα (ιντερφερόνες και ορισμένοι αντιιικοί παράγοντες). Υποστηρίζουν την υπόθεσή τους, απευθύνοντας έκκληση στο γεγονός ότι η απόρριψη αυτών των φαρμάκων οδηγεί σε υποχώρηση της νόσου. Αλλά δεν ήταν δυνατόν να το επιβεβαιώσουμε αξιόπιστα ή να το αντικρούσουμε.

Η θεωρία των επαφών υποδηλώνει ότι υπάρχει πιθανότητα μόλυνσης στην αντιμετώπιση των προσβεβλημένων ιστών ενός άρρωστου ατόμου. Αυτή η επαφή βρίσκεται σε τουλάχιστον το ένα τέταρτο των περιπτώσεων μιας κλινικά επιβεβαιωμένης διάγνωσης της «σαρκοείδωσης». Η πιθανότητα μιας τέτοιας μετάδοσης της νόσου επιτρέπεται από τους περισσότερους ερευνητές που μελετούν αυτό το πρόβλημα.

Η κληρονομική υπόθεση επιμένει ότι ορισμένα άτομα έχουν προδιάθεση σε αυτό τον τύπο παθολογίας. Ωστόσο, δεν είναι δυνατόν να αποκαλυφθεί ο κοινός αιτιολογικός παράγοντας για όλους τους άρρωστους, ακόμη και στην ίδια οικογένεια.

Λοιμώδη θεωρία αναφέρει ότι σε ασθενείς με ιστορικό, υπάρχουν κάποιες ιογενείς ή βακτηριακές ασθένειες είναι πιο πιθανό να «πιάσει» από σαρκοείδωση των πνευμόνων και άλλων οργάνων. Τέτοιες μολυσματικές παθολογίες περιλαμβάνουν:

  • Γαστρίτιδα και έλκη στομάχου, που οφείλονται στο σφάλμα του Chilikobacter pylori.
  • Ψυχιατρική πνευμονία.
  • Φυματίωση.
  • Μπορελίωση (ασθένεια Lyme).
  • Propionibacterium acne.
  • Ρούβλα, ηπατίτιδα C, ιούς έρπητα, αδενοϊοί διαφορετικών τύπων.

Παθολογία των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι πολύ πιο συχνές σε άτομα που εμπλέκονται σε κλάδους που σχετίζονται με την εισπνοή των επιβλαβών αερίων και σκόνης (ανθρακωρύχοι, πυροσβέστες).

Κάθε μία από τις αναφερόμενες θεωρίες περιγράφει πιθανά αίτια, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη σαρκοείδωσης ήπατος, νεφρού, δέρματος ή πνεύμονα. Αλλά ακόμη και με όλους τους παράγοντες που περιγράφονται, η ασθένεια μπορεί να μην εμφανιστεί.

Καμία από τις προτεινόμενες εκδόσεις δεν είναι απολύτως ικανοποιητική. Ως εκ τούτου, η ασθένεια αναφέρεται σε παθολογίες με ανεξήγητη αιτιολογία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τον εντοπισμό της εστίασής της. Τα γενικά σημεία αυτής της νόσου περιλαμβάνουν:

  • Αδυναμία.
  • Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38 ° C.
  • Μειωμένο σωματικό βάρος.
  • Διεύρυνση των λεμφαδένων.

Και η αδυναμία της μακράς περιόδου είναι το μόνο σημάδι της ανάπτυξης της παθολογίας και στη συνέχεια προστίθενται άλλα συμπτώματα της νόσου. Η απώλεια βάρους παρατηρείται συνήθως σε σοβαρές διαταραχές στην εργασία των εσωτερικών οργάνων που σχετίζονται με την παθολογική διαδικασία. Όταν το ήπαρ είναι κατεστραμμένο, ο ασθενής ανησυχεί για την ταλαιπωρία στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, μπορεί να υπάρχει ένας μικρός ίκτερος.

Σημάδια της ήττας του αναπνευστικού συστήματος

Η παθολογία ξεκινάει ασυμπτωματικά, επειδή τα κοκκιώματα δεν αναπτύσσονται γρήγορα. Με την πορεία της παθολογικής διαδικασίας, τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων εκδηλώνονται ως:

  • Αναπνευστικό βήχα χωρίς φλέγμα.
  • Δύσπνοια.
  • Πόνος και παράξενοι ήχοι στο στήθος.
  • Διαταραχές ύπνου.
  • Κατανόηση.

Εάν ο βήχας συνοδεύεται από πτύελα, αυτό δείχνει την προσκόλληση μιας βακτηριακής λοίμωξης.

Στο αρχικό στάδιο, ο βήχας δεν προκαλεί πρόβλημα στον ασθενή. Αλλά με τη συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία του υπεζωκότα, ο βήχας γίνεται επίπονος, όπως μια βαθιά ανάσα.

Η δύσπνοια είναι χαρακτηριστική της πορείας της νόσου με διευρυμένους λεμφαδένες. Αυξάνεται ως αποτέλεσμα του φορτίου. Δεδομένου ότι το σώμα από τη φυσική δύναμη χρειάζεται περισσότερη εισαγωγή οξυγόνου, τα κοκκιώματα και επηρεάζονται λεμφαδένες ισοπέδωσε πνευμονικού ιστού δεν μπορεί να κλείσει την ανάγκη του σώματος για οξυγόνο.

Σημάδια της ήττας του λεμφικού ιστού

Οι περιφερειακοί λεμφαδένες επηρεάζονται αρκετά συχνά. Αυτό εκφράζεται από το πρήξιμο μιας ή μιας ολόκληρης ομάδας κόμβων. Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από τις λεμφαδενοπάθειες, στις οποίες οι αλλαγές έχουν λειτουργικό χαρακτήρα και δεν συνδέονται με το σχηματισμό κοκκιωμάτων.

Με αυτή την παθολογία, οι λεμφαδένες μπορούν να επηρεαστούν:

  • Τραχηλίκια.
  • Θωρακικό.
  • Μυϊκό και μασχαλιαίο.
  • Φυσικά.

Τα τελευταία σπάνια εμπλέκονται στη διαδικασία. Συνήθως, σημειώνεται βλάβη του σπλήνα με βλάβη στον λεμφικό ιστό. Εκτός από την ταλαιπωρία στο αριστερό υποχονδρίδιο, ο ασθενής σπάνια διαταράσσεται από άλλες εκδηλώσεις της νόσου.

Σημάδια δερματικών αλλοιώσεων

Ποια είναι η σαρκοείδωση του δέρματος και πώς φαίνεται είναι εύκολο να γίνει κατανοητό. Οι μεταβολές του δέρματος μπορεί να είναι αντιδραστικές, δηλαδή, που σχετίζονται με το σχηματισμό κοκκιωμάτων στο εσωτερικό των οργάνων, μπορούν να δουν μόνο την αντίδραση του σώματος στην ασθένεια. Και αυτές οι εκδηλώσεις μπορούν να συσχετιστούν με την πραγματική ανάπτυξη των κοκκιωμάτων στο πάχος του δέρματος.

Τα κύρια χαρακτηριστικά στην περίπτωση αυτή είναι:

  • Πολύμορφα εξανθήματα.
  • Απολέπιση.
  • Αλλαγή χρωματισμού.
  • Απώλεια μαλλιών.
  • Εμφάνιση ουλών και ελκών.

Αντιδραστικές εκδηλώσεις υπάρχουν στην κλινική της νόσου με κοίλο ερύθημα. Αυτά, κατά κανόνα, συνοδεύονται από μια τριάδα σημείων:

  • Αυξημένες μεσοθωρακικές λεμφαδένες.
  • Καταστροφή αρκετών (έως και 5) μεγάλων αρθρώσεων.
  • Εντοπισμός ερυθηματώδους εξανθήματος στην περιοχή της γνάθου.

Συνήθως, οι αντιδραστικές εκδηλώσεις τείνουν να υποχωρούν μέσα σε λίγες εβδομάδες. Στην πραγματικότητα, η κοκκιωματώδης αλλοίωση του δέρματος είναι πολύ λιγότερο συχνή από το οζώδες ερύθημα.

Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας

Οι λειτουργίες του μυοκαρδίου μπορούν να υποφέρουν τόσο από την ήττα του ίδιου του καρδιακού μυός είτε από τα χωρίσματα της καρδιάς και από την ήττα των λεμφαδένων και των πνευμόνων. Οι κύριες καταγγελίες ασθενών είναι:

  • Αρρυθμίες.
  • Πόνος πίσω από το στέρνο.
  • Απώλεια συνείδησης.
  • Οίδημα των άκρων.
  • Δύσπνοια και αυξημένη κόπωση με σωματική δραστηριότητα.
  • Απαλό δέρμα.

Σε οποιοδήποτε στάδιο της περιγραφόμενης ασθένειας των πνευμόνων παρατηρείται πνευμονική υπέρταση. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του φορτίου στην καρδιά (δεξιά κοιλία) και εμφάνιση συμπτωμάτων "καρδιακής".

Σημάδια της εξέλιξης της νόσου σε μια άτυπη ζώνη

Αυτά τα συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά και εξαρτώνται από το ποια όργανα εμπλέκονται στη διαδικασία. Για παράδειγμα:

  • Το κάταγμα του οστικού ιστού αυξάνει τα κατάγματα.
  • Εάν η διαδικασία επηρεάζει τον λάρυγγα, ο ασθενής μπορεί να χάσει τη φωνή του.
  • Όταν επηρεάζονται τα ρινικά περάσματα, η αιμορραγία από τη μύτη γίνεται συχνή και υπάρχει συνεχής ταλαιπωρία.
  • Εάν η σαρκοείδωση επηρέασε τα όργανα της ακοής, παράπονα από πόνο και χτύπημα στα αυτιά, οι συστηματικές διαταραχές είναι χαρακτηριστικές.
  • Με την ασθένεια των μυών, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στο προσβεβλημένο άκρο, την αδυναμία και τις φλεγμονώδεις αλλαγές του στον τόπο του εντοπισμού της εστίασης.
  • Με την ανάπτυξη των κοκκιωμάτων στο ιστό της άρθρωσης (αρθρώσεις), η κλινική μιμείται τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
  • Η ανάπτυξη των κοκκιωμάτων στα νεφρά είναι εξαιρετικά σπάνια. Η ίδια η διαδικασία συνοδεύεται από παραβίαση της λειτουργίας διήθησης και της φλεγμονής. Η σαρκοείδωση οποιουδήποτε οργάνου αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού λίθων στα νεφρά.
  • Η ανάπτυξη των περιγραφόμενων καλοήθων σχηματισμών μπορεί να επηρεάσει τη δομή του εγκεφάλου. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την πληγείσα περιοχή. Αυτά μπορεί να έχουν μειωμένη όραση, ακοή, αφή ή οσμή. Υπάρχουν συναισθηματικά και μηνιγγικά συμπτώματα.
  • Όταν επηρεάζεται το περιφερικό μέρος του νευρικού συστήματος, μπορεί να υπάρξουν παρίσεις και παράλυση στη ζώνη που επηρεάζεται από το προσβεβλημένο νεύρο.
  • Εάν επηρεαστεί ο υποφυσιακός αδένας, είναι δυνατές ενδοκρινικές διαταραχές.
  • Η ήττα των σιελογόνων αδένων οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους.
  • Η παθολογική διαδικασία στο έντερο οδηγεί σε οδυνηρή δυσκοιλιότητα και διάρροια, αντικαθιστώντας ο ένας τον άλλον. Το αίμα στα κόπρανα δεν παρατηρείται. Λόγω της παραβίασης της διαδικασίας απορρόφησης, ένα άτομο χάνει βάρος, το δέρμα του και τα εξαρτήματά του γίνονται ξηρά, αδύναμα.
  • Η ναυτία και η μείωση της όρεξης συνοδεύουν την ανάπτυξη κοκκιωμάτων στο στομάχι.
  • Η παθολογία του οργάνου της όρασης μπορεί να προκαλέσει σημαντική μείωση της όρασης και της τύφλωσης.

Διαγνωστικά

Χρησιμοποιούνται διαγνωστικά μέτρα για την ανάλυση των συμπτωμάτων της νόσου, καθώς και μια υλική και οργανική εξέταση του ασθενούς. Το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι:

  • Ακτινογραφική μελέτη.
  • Ιστολογία.
  • Κλινική.

Μπορεί να γίνει επίκληση ένα οπλοστάσιο έρευνα από CT, MRI, υπερηχογράφημα και τεχνικές φινιρίσματος, επιτρέποντας να καθοριστεί η λειτουργική κατάσταση των πνευμόνων (σπιρομέτρησης), η καρδιά (ECG EhoEG), σκελετικό μυ (EMG), βρογχοσκόπηση. Μπορεί να χρειαστεί ενδοκρινολόγος επιθεώρηση, οφθαλμίατρο, ωτορινολαρυγγολόγο, πνευμονολόγο, γαστρεντερολόγο, καρδιολόγο.

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης περιλαμβάνει τον εντοπισμό χαρακτηριστικών αλλαγών στο αίμα του ασθενούς (αυξημένα επίπεδα ACE, ασβεστίου, χαλκού, TNF-α). Ο τελευταίος δείκτης είναι σχετικά πρόσφατος, συμμετέχει σε πολλές παθολογικές διεργασίες.

Όταν η ασθένεια διεξάγεται δοκιμή φυματίνης δέρμα (Mantoux) για τη διαφορική διάγνωση της φυματίωσης και του δείγματος-Kveim Siltzbach (ένα είδος «δερματικό τεστ» για σαρκοείδωση).

Θεραπεία

Πώς να θεραπεύσει αυτή τη δυσάρεστη ασθένεια; Πρώτον, οι γιατροί πρέπει να λάβουν υπόψη το γεγονός ότι η παθολογική διαδικασία μπορεί να υποχωρήσει. Επομένως, στο πρώτο στάδιο, πριν από τη θεραπεία της σαρκοείδωσης, οι ασθενείς παρακολουθούνται για περίπου έξι μήνες για να εντοπίσουν τις τάσεις και τους ορισμούς με τη θεραπεία.

Σε έναν εύκολο βαθμό ασθένειας η παρέμβαση φαρμάκου δεν διεξάγεται. Σε αυτή την περίπτωση, ο κίνδυνος επιπλοκών που επιτεύχθηκαν κατά την εντατική θεραπεία είναι υψηλότερος από τον κίνδυνο από την ανάπτυξη της πραγματικής ασθένειας.

Η άμεση παρέμβαση πραγματοποιείται μόνο σε περίπτωση ταχείας αύξησης των συμπτωμάτων και σοβαρής κατάστασης του ασθενούς. Το Arsenal, το οποίο οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν, είναι αρκετά πλούσιο σε μεθόδους:

  • Ιατρικά (γενικά και τοπικά μέτρα).
  • Χειρουργικά.
  • Φυσικοθεραπευτική.
  • Διαιτοθεραπεία.
  • Ακτινοβολία.

Η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων ομάδων φαρμάκων:

  • Οι ορμόνες (υδροκορτιζόνη, δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) είναι φάρμακα πρώτης γραμμής.
  • Μη ορμονικά αντιφλεγμονώδη (μελοξικάμη, ασπιρίνη, ιβουπροφαίνη, δικλοφενάκη και άλλα).
  • Παρασκευάσματα βιταμινών που περιέχουν βιταμίνες Α και Ε (ως αντιοξειδωτικά).
  • Ανοσοκαταστολείς (Αζαθειοπρίνη, Delagil, Χλωροκίνη).

Η θεραπεία πνευμόνων με σαρκοείδωση απαιτεί ορμόνες. Εκχωρήστε αμέσως μια μεγάλη (δόση) δόση, ακολουθούμενη από μείωση σε μία μόνο ποσότητα. Η τοπική θεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως για δερματικές παθήσεις και βλάβες στα μάτια. Χειρουργική επέμβαση απαιτείται σε περίπτωση κατάρρευσης των πνευμόνων, σε περίπτωση μεταμόσχευσης, αφαίρεσης της σπλήνας ή διακοπής γαστρικής ή εντερικής αιμορραγίας.

Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα για αυτή την κατηγορία ασθενών. Η παραίτηση από το γρήγορο φαγητό είναι ευπρόσδεκτη. Στα ιατρικά ιδρύματα, υπάρχει μια πορεία θεραπευτικής πείνας υπό την επίβλεψη ενός γιατρού. Η αυτό-εφαρμογή αυτής της μεθόδου δεν συνιστάται.

Η ακτινοβολία συνιστάται από Αμερικανούς ειδικούς σε περίπτωση ανάπτυξης ανθεκτικών σε GCS μορφών της νόσου. Συνολικά 3-5 κύκλοι επιτρέπουν την υποχώρηση των συμπτωμάτων και για μεγάλο χρονικό διάστημα να ξεχάσουμε ποια είναι η σαρκοείδωση των πνευμόνων.

Μετά την έναρξη της ύφεσης, οι ασθενείς πρέπει να είναι σε αρχεία διαλογής για τουλάχιστον 2 χρόνια.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων - ολόκληρο το σώμα υποφέρει

Lung σαρκοείδωση - καλοήθες παθολογία που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό στο πνευμονικό ιστό φλεγμονωδών εστιών (κοκκίωμα), διαμορφώνεται όπως οζίδια. Η νόσος ταξινομείται ως συστημική, η αρνητική μπορεί να αισθάνεται ολόκληρο το σώμα. Ωστόσο, πιο συχνά, η βλάβη επηρεάζει τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες.

Δεν υπάρχει ηλικία, εδαφικοί περιορισμοί, οι γυναίκες και οι άνδρες επηρεάζονται εξίσου. Είναι αλήθεια ότι το θηλυκό σώμα χαρακτηρίζεται από μια επιπλέον υποτροπή, μεταξύ 40-60 ετών.

Η αιχμή πέφτει στο διάστημα ηλικίας 25-49 ετών. Αναπνευστικό σύστημα - ενδοθωρακικοί λεμφαδένες (VGLU), πνεύμονες, "αγαπημένο αντικείμενο" για επιθέσεις σαρκοείδωσης. Επιπλέον, θα συμπληρωθεί ο κατάλογος των οργάνων που μπορούν να προσβληθούν με κόκκους:

Μεγαλώνοντας, τα κοκκιωματώδη συσσωματώματα συγχωνεύονται σχηματίζοντας πολλαπλές φλεγμονώδεις εστίες. Παρόμοια κοκκιώματα σαρκοειδούς βλάπτουν σοβαρά τη λειτουργία του οργάνου στο οποίο εντοπίζονται. Η νόσος αναπτύσσεται, εμφανίζεται αρνητική συμπτωματολογία, πιθανές είναι οι ινωτικές αλλαγές στην πληγείσα περιοχή.

Όπως μπορείτε να δείτε η λίστα είναι εκτεταμένη, συστηματική πάθηση είναι προφανές, επομένως, εκχωρεί και ρυθμίζει τη θεραπεία εξαιρετικά γιατρό πνευμονολόγο ο οποίος εκτίμησε σωστά τη σοβαρότητα της ήττας, αποδίδεται η σωστή, ολοκληρωμένη θεραπεία.

Ποιες είναι οι αιτίες της νόσου;

Η αιτιολογία δεν έχει ακόμη διατυπωθεί επισήμως. Υπάρχουν αληθείς πληροφορίες που επιβεβαιώνουν τη φύση της προέλευσης. Υπάρχουν υποθέσεις ότι η ώθηση ώθησης δίνει τους ακόλουθους παράγοντες κινδύνου:

  • μεταδοτική
  • γενετική
  • επαγγελματική
  • νοικοκυριό
  • φάρμακο

Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα τους καθέναν από τους προαναφερθέντες παράγοντες.

Η λοιμώδης υπόθεση βασίζεται στο γεγονός ότι ορισμένοι παθογόνοι μικροοργανισμοί προκαλούν την εμφάνιση της νόσου. Ο κατάλογος πιθανών παθογόνων περιλαμβάνει βακτήρια, ιούς, μυκητιακούς μικροοργανισμούς:

  • Mycobacterium tuberculosis - υπάρχει φυματίωση
  • Το Chlamydia pneumoniae είναι ο αιτιολογικός παράγοντας των χλαμυδίων
  • Helicobacter pylori - αναπτύσσει γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος
  • Ιοί - ηπατίτιδα C, έρπης, ερυθρά, μόλυνση από αδενοϊό
  • Μύκωση
  • Σπειροχαιτίες
  • Histoplasma capsulatum - προκαλεί ιστοπλάσμωση

Οι προκλητικοί βακτηριδιακοί μικροοργανισμοί που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου αφθονούν, ωστόσο, δεν ήταν δυνατόν να εντοπιστεί ένας μεμονωμένος μολυσματικός παράγοντας ο οποίος θεωρήθηκε ότι είναι απόδειξη της νόσου.

Ο γενετικός παράγοντας εξακολουθεί να θεωρείται αποκλειστικά θεωρητικός, δεδομένου ότι δεν υπάρχουν συγκεκριμένα δεδομένα σχετικά με τις αλλαγές στο γονιδιακό επίπεδο που επηρεάζουν την ανάπτυξη της παθολογίας.

Επαγγελματική - υπάρχει μια τάση να νικήσουμε τους εργάτες της σαρκοείδωσης στα ακόλουθα επαγγέλματα:

  • ταχυδρομικούς υπαλλήλους
  • πυροσβέστες
  • ανθρακωρύχοι
  • βιβλιοθηκονόμους
  • αγρότες
  • τους γιατρούς
  • εργαζομένων των χημικών επιχειρήσεων

Οι κυριότεροι κίνδυνοι είναι η σκόνη, ο μολυσμένος αέρας, το γόνιμο έδαφος για την ανάπτυξη της παθολογίας.

Επιπροσθέτως, τα σωματίδια σκόνης μετάλλων εμπλέκονται στο σχηματισμό εστιών κοκκιωματωδών συσσωματωμάτων:

Μεταξύ των οικιακών αιτιών που επηρεάζουν έμμεσα την πορεία της ασθένειας περιλαμβάνουν μύκητες μυκητιακούς μικροοργανισμούς που διεισδύουν μαζί με τον αέρα.

Η ιατρική υπόθεση της επίδρασης ορισμένων φαρμάκων στην εξέλιξη της νόσου βασίζεται στα δεδομένα ότι μια παρατεταμένη πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων ενισχύει τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων - η παθολογία δεν είναι μεταδοτική, δεν υπάρχει κίνδυνος μεταδοτικότητας.

Ταξινόμηση της σαρκοείδωσης

Υπάρχουν τέσσερα χαρακτηριστικά στάδια:

  • Η μηδενική - οδυνηρή συμπτωματολογία απουσιάζει, η ακτινογραφία δεν αποκαλύπτει παθολογικές διαταραχές.
  • Ο πρώτος - πνευμονικός ιστός δεν επηρεάζεται, αλλά υπάρχει μια μικρή αλλαγή στο μέγεθος των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Φωτιά, ασυμμετρικά αυξανόμενα πνευμονικά λεμφογάγγλια, που ονομάζονται βρογχοπνευμονικά. Άλλα ενδοθωρακικά λεμφαδένες - παραραχιαία, διχαλωτή, τραχειοβρογχική, λιγότερο πιθανό να πάσχει από παθολογική διαδικασία.
  • Ο αριθμός δύο ονομάζεται mediastinal - η επίθεση επεκτείνεται στους πνεύμονες, τους λεμφαδένες. Οι εστιακές συσπάσεις του πνευμονικού ιστού ταξινομούνται σε μικρές, μεσαίες, μεγάλες, όταν το μέγεθος του κόκκου είναι συγκρίσιμο με τους μικρούς σχηματισμούς. Ο ασθενής αντιμετωπίζει δυσκολία στην αναπνοή, υπάρχει πειστικός πόνος στο στήθος. Μεσοθωρακίου μορφή «σταθερό» με φθοριογραφία, ωστόσο, δηλώνουν σαφώς την παρουσία της σαρκοείδωσης ικανό διαδικασίας βιοψία - μορφολογική επιβεβαίωση των λεμφοειδών κυττάρων.
  • Τρίτον, υπάρχουν απτές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό.
  • Το τέταρτο είναι η ίνωση, εμφανίζεται μια μη αναστρέψιμη διαδικασία αντικατάστασης με συνδετικό ιστό, με σχηματισμό ουλών. Παθολογικές διαταραχές οδηγούν στην αύξηση της αναπνευστικής ανεπάρκειας, η πιθανότητα κρίσιμων επιπτώσεων για το σώμα αυξάνεται.

Εκτός από τα στάδια που περιγράφηκαν παραπάνω, η σαρκοείδωση ταξινομείται ανάλογα με τον εντοπισμό, τη φύση της πορείας, τον ρυθμό αύξησης των παθολογικών αλλαγών.

  • ενδοθωρακικούς λεμφαδένες
  • πνεύμονες
  • λεμφαδένες
  • αναπνευστικό σύστημα
  • πολλαπλές βλάβες οργάνων, συστήματα σώματος

ενεργή φάση, σταθεροποίηση, ύφεση

  • χρόνια
  • απογοητευτικό
  • συσσωρεύονται
  • αργή

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια είναι επιρρεπής σε ανεξάρτητη παλινδρόμηση, έχει τη δυνατότητα να "εξαφανιστεί" χωρίς φαρμακευτική αγωγή. Όχι κάθε εκδήλωση συνοδεύεται από θεραπευτική παρέμβαση.

Εάν η διάγνωση γίνει και δεν υπάρχουν ιατρικές συνταγές, ο ασθενής είναι εξαιρετικά σημαντικό να ακολουθήσετε τις ακόλουθες συστάσεις για προληπτικούς σκοπούς:

  • παρακολουθεί συστηματικά τον τρόπο εργασίας και ανάπαυσης
  • αποκλείουν κάθε είδους διαταραχές του ύπνου
  • Αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις, μειώστε το ψυχολογικό στρες
  • Ενισχύστε το ποσοστό των βιταμινών στην καθημερινή διατροφή σας

Μετά από τρεις μήνες μετά την αρχική διάγνωση, εκτελείται ένας δεύτερος υπερηχογράφος, βάσει του οποίου γίνεται μια ετυμηγορία για περαιτέρω θεραπεία.

Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια, οι παθολογικές αλλαγές στους πνεύμονες μπορούν να περάσουν από τρία στάδια:

  • Το πρώτο στάδιο, η αρχική - ο σχηματισμός φλεγμονωδών κοκκιωματωδών συστάδων, η ακριβής διάγνωση είναι προβληματική.
  • Η δεύτερη φάση - ο σχηματισμός νέων εστιών φλεγμονής σταματά. Αύξηση του μεγέθους του "παλαιού" σχηματισμού κόκκων επιβραδύνει. Τα κλινικά συμπτώματα παραμένουν, αλλά η κατάσταση του ασθενούς δεν έχει σοβαρή βλάβη.
  • Το τρίτο στάδιο - η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, η συσσώρευση κοκκιωματωδών κυττάρων αυξάνεται. Τα άκρα νέκρωσης σχηματίζονται, η συμπτωματική εικόνα επεκτείνεται λόγω παθολογικών σημείων εκ μέρους άλλων οργάνων που ήταν προηγουμένως στην υγεία.

Υπάρχει ένας κατάλογος κοινών μη ειδικών συμπτωμάτων, η παρουσία των οποίων δεν υποδηλώνει αλλοίωση, αλλά η παρουσία τέτοιων εκδηλώσεων είναι το κύριο "κουδούνι" προσέγγισης της σαρκοείδωσης.

Τα αρχικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν:

  • Κόπωση κόπωσης και αδυναμία είναι καταγγελίες "που οδηγούν στη δημοτικότητα" μεταξύ των μη ειδικών συμπτωμάτων. Η συστηματική κατάσταση της αδυναμίας είναι το αρχικό σφάλμα του σώματος, η εμφάνιση του οποίου είναι δυνατό πολύ πριν την επίσκεψη στον γιατρό. Η εξασθένηση, η χρόνια κόπωση μπορεί για μεγάλο χρονικό διάστημα (μήνες) να ξεπεράσει έναν ασθενή, πριν εκδηλώσει άλλα παθολογικά σημάδια.
  • Η απώλεια βάρους σημειώνεται μαζί με χαρακτηριστικές ενδείξεις, στο στάδιο της ολοκλήρωσης της διάγνωσης. Η μείωση του σωματικού βάρους οφείλεται στα εξής: δυσκολία στη θεραπεία των φλεγμονωδών φαινομένων που «κυβερνούν» στους πνεύμονες, παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών. Το σώμα δεν είναι σε θέση να απορροφήσει πλήρως τα θρεπτικά συστατικά.
  • Πυρετός - "σπάνιος επισκέπτης", η αύξηση της θερμοκρασίας είναι μέτρια. Ένα παρόμοιο σύμπτωμα είναι τυπικό σε περιπτώσεις βλάβης στα κοκκώματα ματιών, παρωτιδικών λεμφαδένων.
  • Η φλεγμονή των λεμφαδένων - ειδικά πάσχουν από τραχηλικούς λεμφαδένες. Η αύξηση του μεγέθους οφείλεται στην αυξημένη εκροή των λεμφαδένων, στον πολλαπλασιασμό των κόκκων.
  • Κακή όρεξη
  • Αυξημένη εφίδρωση
  • Συνεχής άγχος και άγχος για κανένα λόγο
  • Διαταραχή ύπνου
  • Ταχεία κόπωση

Κλινική εικόνα για τα στάδια της σαρκοείδωσης:

Το αρχικό, το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από την παρουσία των προαναφερθέντων, κοινών μη ειδικών συμπτωμάτων σαρκοείδωσης.

Επιπλέον, ο ασθενής ανησυχεί για τον πόνο στην περιοχή του θώρακα, τους συνδέσμους των αρθρώσεων, το οζώδες ερύθημα, την αναπηρία.

Προκαλεί νωθρότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας, κατάθλιψη. Το δεύτερο στάδιο, το mediastinal, χαρακτηρίζεται από ένα εκτεταμένο συμπτωματικό πρότυπο:

  • δύσπνοια
  • βήχα
  • διάσπαρτα στεγνά συριγμό
  • πόνος στο στήθος, επεισόδιο

Το τρίτο - το πνευμονικό, είναι το σύνολο των δύο πρώτων σταδίων.

Η κατάσταση επιδεινώνεται από τον αυξημένο βήχα με πτύελα, τον πόνο αυξάνεται, εμφανίζεται αρθραλγία.

Σε αυτό το στάδιο, είναι δυνατές ορισμένες επιπλοκές:

  • αναπνευστική ανεπάρκεια
  • εμφύσημα
  • πνευμο-σκλήρυνση του πνεύμονα
  • καρδιακή ανεπάρκεια
  • διεύρυνση και επέκταση του δεξιού κόλπου, κυκλοφοριακή ανεπάρκεια
  • διεύρυνση της
  • βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα
  • προβλήματα των οπτικών οργάνων, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας μέχρι την πλήρη απώλεια της όρασης
  • ένα ευρύ φάσμα δερματικών παθολογιών

Πώς διαγιγνώσκεται η σαρκοείδωση;

Ο κατάλογος των διεξαγόμενων ερευνών:

  • roentgen
  • υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης
  • Υπερηχογράφημα οργάνων που είναι πιθανώς ευάλωτα σε τραυματισμό: καρδιά, νεφρά, θυρεοειδή, συκώτι, μικρή λεκάνη
  • βιοψία - υλικό (βιοψία) λαμβάνεται από το προσβεβλημένο όργανο
  • βρογχοσκόπηση
  • καταγραφή και ανάλυση της καμπύλης ροής-όγκου αναγκαστικής εκπνοής
  • ηλεκτροκαρδιογράφημα
  • κυτομορφολογική ανάλυση του υλικού βιοψίας, που ελήφθη κατά τη διάρκεια της διαδικασίας βιοψίας, μεσολυτοσκόπηση, διαστοματική διέγερση

Με τη σαρκοείδωση, η πληροφοριακή αξία της μελέτης του ήπατος, του νευρικού συστήματος, του καρδιακού μυός, αυξάνεται στην περίπτωση της εξέτασης μαγνητικού συντονισμού. Το γεγονός της ήττας επιβεβαιώνεται κατά τη σάρωση με τεχνήτιο, γάλλιο.

Πώς θεραπεύεται η σαρκοείδωση;

Δεδομένου ότι η ασθένεια έχει την ικανότητα να υποχωρεί ανεξάρτητα, ο ασθενής παρακολουθείται δυναμικά στον πνευμονολόγο για έξι μήνες. Αυτό το χρονικό διάστημα απαιτείται για τον ακριβή προσδιορισμό του φορέα της συγκεκριμένης θεραπείας.

Εάν ο ασθενής δεν έχει προβλήματα με την αναπνοή, δεν υπάρχει αναπνευστική ανεπάρκεια, ο ασθενής δεν υποφέρει από δύσπνοια, τότε δεν χρειάζεται άμεση ιατρική παρέμβαση του γιατρού.

Με ικανοποιητική κατάσταση και ακόμη και μικρές παθολογικές διαταραχές του πνευμονικού ιστού, ο ασθενής συνεχίζει να λαμβάνει μόνο συμβουλευτική βοήθεια από το γιατρό.

Αυτός ο θεραπευτικός περιορισμός οφείλεται στην ικανότητα των κόκκων να διαλύονται με την πάροδο του χρόνου. Υπάρχει πιθανότητα ανάκτησης χωρίς φαρμακευτική θεραπεία.

Οι βαριές μορφές της ασθένειας απαιτούν υποχρεωτική επαρκή θεραπευτική παρέμβαση, καθώς το στοιχείο κινδύνου είναι μεγάλο.

Είναι δυνατές σοβαρές επιπλοκές μέχρι ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα. Οι ενδείξεις είναι: μια μακροπρόθεσμη προοδευτική φλεγμονώδης διαδικασία, μια γενικευμένη μορφή σαρκοείδωσης, όταν η κοκκιωματώδης αλλοίωση εξαπλώνεται σε πολλά όργανα.

Μεταξύ των ιατρικών ραντεβού που συνταγογραφούν ένα μακρύ (από οκτώ μήνες) πορεία λήψης φαρμάκων είναι:

  • Πρεδνιζολόνη - μια συγκεκριμένη δοσολογία ορίζει και διορθώνεται περαιτέρω από το γιατρό. Στην περίπτωση ανεπαρκούς ανοχής φαρμάκου, ανεπιθύμητων παρενεργειών, η θεραπευτική αγωγή μεταβάλλεται με τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων σε δύο ημέρες.
  • Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
  • Αντιοξειδωτικά
  • Αντιφλεγμονώδη φάρμακα - Ινδομεθακίνη, Νιμεσουλίδη
  • Παρασκευάσματα καλίου

Συμβαίνει ότι απαιτείται συνδυασμός θεραπευτικών σχημάτων: παρασκευάσματα στεροειδών με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Η επιλεγμένη μέθοδος θεραπείας επηρεάζεται από: τη φύση, το βαθμό προόδου, τη σοβαρότητα της νόσου.

Η ροή, η διάγνωση της τρέχουσας κατάστασης, ελέγχεται από τον φθισιατρικό. Με ένα ευνοϊκό σενάριο, ο ασθενής θα πρέπει να εγγραφεί για ένα και ενάμιση ή δύο χρόνια, και σε περίπτωση επιπλοκών, η ασθένεια θα «τεντωθεί» για μέχρι πέντε χρόνια.

Διατροφή

Πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφική διατροφή. Δεν υπάρχει ειδικό μενού προφίλ, αλλά συνιστάται η τήρηση γενικών συστάσεων για τη διατροφή. Να καταναλώνετε τρόφιμα που δεν προκαλούν αύξηση της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Ο περιορισμός είναι στο αλάτι, αυξήστε το ποσοστό πρωτεϊνικών τροφίμων στη διατροφή. Παρέχετε στον οργανισμό την απαραίτητη ποσότητα μετάλλων, ιδιαίτερα ψευδάργυρο, διοξείδιο του πυριτίου, μαγγάνιο. Διαφοροποιήστε τη δίαιτα με προϊόντα που ενισχύουν την ανοσία:

  • καρύδια
  • θάμνος της θάλασσας
  • χειροβομβίδες
  • chokeberry
  • θάμνος
  • πλιγούρι βρώμης
  • φραγκοστάφυλο
  • φασόλια
  • βασιλικό
  • μαύρη σταφίδα
  • φυτικά έλαια
  • θαλάσσιο ψάρι
  • άπαχο κρέας

Περιορίστε στο ελάχιστο και αποκλείστε καλύτερα: τη ζάχαρη, τα προϊόντα αλευριού, τα τυριά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα. Δεν τηγανητό φαγητό, μόνο βραστό.

Μην εμπλακείτε στη θεραπεία στο σπίτι, αυτή η ανεξαρτησία μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της ευημερίας του ασθενούς. Η φυτική θεραπεία είναι δευτερεύον μέτρο, επιτρέπεται μόνο στα αρχικά στάδια, μετά από υποχρεωτική συμφωνία με τον πνευμονολόγο.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του προβλήματος παραμένει «ασαφής», δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα σχετικά με τη σαρκοείδωση, αλλά απαιτείται να τηρούνται οι γενικές συστάσεις:

  • για να γίνει υποστηρικτής ενός υγιεινού τρόπου ζωής
  • Μην καπνίζετε
  • Αποφύγετε την επαφή με τοξικές πτητικές ουσίες, χημικές ουσίες, σκόνη, ακαθαρσίες - επιβλαβείς για την υγεία των πνευμόνων
  • πλήρη ύπνο
  • περισσότερα είναι στην ύπαιθρο
  • αποκλείουν τα τρόφιμα που περιέχουν ασβέστιο
  • δεν μπορεί να ηλιοθεραπεία - η δράση του ηλιακού φωτός συμβάλλει στην παραγωγή βιταμίνης D, η οποία διατηρεί το ασβέστιο

Η πρόγνωση είναι μετρίως ευνοϊκή, αρνητικά συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν από μόνα τους, χωρίς την υποστήριξη της δόσης. Αν κοκκιωματώδης «εισβολή» περιορίστηκε στους πνεύμονες, δεν πρόκειται πέρα ​​από το στήθος, στη συνέχεια 3/4 των ασθενών μετά από πέντε χρόνια δίκαιη μεταχείριση πλήρως ανακάμψει.

Η αρχική, μη θεραπευμένη γενικευμένη σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι γεμάτη με σοβαρές επιπλοκές. Εάν επηρεαστούν τα μάτια, είναι δυνατή η πλήρης απώλεια όρασης.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Σαρκοείδωση του πνεύμονα (Συνώνυμα σαρκοείδωση Boeck, ασθένεια Besnier του - Beck - Schaumann) - μια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα των καλοήθων συστημικής κοκκιωμάτωση, βλάβες που συμβαίνουν με μεσεγχυματικά και λεμφοειδείς ιστούς των διαφόρων οργάνων, αλλά κυρίως το αναπνευστικό σύστημα. ασθενείς με σαρκοείδωση ανησυχούν για την αυξανόμενη αδυναμία και κόπωση, πυρετός, πόνος στο στήθος, βήχα, αρθραλγία, δερματικές αλλοιώσεις. Στη διάγνωση της σαρκοείδωσης κατατοπιστική ακτινογραφίας και αξονική τομογραφία θώρακος, βρογχοσκόπηση, βιοψία, διαγνωστικές μεσοθωρακοσκόπηση ή η θωρακοσκόπηση. Στη σαρκοείδωση φαίνεται κατέχουν μακρά κύκλους θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια πολυσυστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων στους πνεύμονες και σε άλλα προσβεβλημένα όργανα. Η σαρκοείδωση είναι μια νόσο κυρίως νέων και μεσήλικων (20-40 ετών), συχνότερα γυναικών. Η εθνοτική επικράτηση της σαρκοείδωσης είναι υψηλότερη μεταξύ των Αφροαμερικανών, των Ασιάτων, των Γερμανών, των Ιρλανδών, των Σκανδιναβών και των Πουέρτο Ριχάν.

Στο 90% των περιπτώσεων που εντοπίστηκαν αναπνευστικής σαρκοείδωσης πνευμόνων με αλλοιώσεις, βρογχοπνευμονικών, τραχειοβρογχικών, ενδοθωρακική λεμφαδένες. Επίσης σαρκοειδές δερματικές βλάβες που συναντάται συχνά (48% - υποδόρια οζίδια, οζώδες ερύθημα), τα μάτια (27% - κερατοεπιπεφυκίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα), ήπαρ (12%) και τη σπλήνα (10%), το νευρικό σύστημα (4-9%), παρωτίδας σιελογόνους αδένες (4-6%), οστών και των αρθρώσεων (3% - αρθρίτιδα, πολλαπλή κύστεις φάλαγγες δάχτυλο πόδια και τα χέρια), καρδιάς (3%), νεφρό (1% - νεφρολιθίαση, νεφρασβέστωση) και άλλα όργανα.

Το μορφολογικό υπόστρωμα της σαρκοείδωσης είναι ο σχηματισμός πολλαπλών κοκκιωμάτων από επιτολιώδη και γιγαντιαία κύτταρα. Με μια εξωτερική ομοιότητα με τα κοκκιώματα της φυματίωσης, η ανάπτυξη κακοήθειας νέκρωσης και η παρουσία μυκοβακτηριδίου φυματίωσης δεν είναι χαρακτηριστική των οζιδίων του σαρκοειδούς. Καθώς η ανάπτυξη κοκκιωμάτων σαρκοειδούς συγχωνεύεται σε πολλαπλές μεγάλες και μικρές εστίες. Σώματα κοκκιωματωδών συστάδων σε ένα όργανο διαταράσσουν τη λειτουργία του και οδηγούν στην εμφάνιση συμπτωμάτων σαρκοείδωσης. Το αποτέλεσμα της σαρκοείδωσης είναι η απορρόφηση κοκκιωμάτων ή ινωτικών αλλαγών στο προσβεβλημένο όργανο.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του Beck είναι μια ασθένεια με μια ασαφή αιτιολογία. Καμία από τις θεωρίες που προβάλλει δεν δίνει αξιόπιστη γνώση σχετικά με τη φύση της προέλευσης της νόσου. Ακόλουθοι μολυσματικών θεωρίες υποδεικνύουν ότι οι πράκτορες της σαρκοείδωσης μπορεί να είναι μυκοβακτήρια, μύκητες, σπειροχαίτες, capsulatums Histoplasma, πρωτόζωα, και άλλους μικροοργανισμούς. Υπάρχουν στοιχεία από μελέτες που βασίζονται σε παρατηρήσεις της οικογενούς περιπτώσεις της νόσου και τα αποδεικτικά στοιχεία υπέρ του γενετικού χαρακτήρα της σαρκοείδωση. Μερικά σύγχρονη ανάπτυξη της σαρκοείδωσης σχετίζεται με μειωμένη ανοσολογική απόκριση προς τον αντίκτυπο του εξωγενούς (βακτήρια, ιοί, σκόνη, χημικές ουσίες) ή ενδογενείς παράγοντες (αυτοάνοση αντίδραση).

Έτσι, μέχρι σήμερα, υπάρχει λόγος να θεωρηθεί η σαρκοείδωση μια ασθένεια πολυαιθικής προέλευσης, που σχετίζεται με ανοσολογικές, μορφολογικές, βιοχημικές διαταραχές και γενετικές πτυχές. Η σαρκοείδωση δεν εφαρμόζεται σε μεταδοτικές (δηλ. Λοιμώδεις) ασθένειες και δεν μεταδίδεται από τους φορείς της σε υγιείς ανθρώπους.

Εντοπιστεί μια συγκεκριμένη τάση στη συχνότητα της σαρκοείδωσης ορισμένα επαγγέλματα: οι εργαζόμενοι στον τομέα της γεωργίας, προϊόντα χημικής βιομηχανίας, της υγείας, οι ναυτικοί, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, μυλωνάδες, μηχανική, φωτιά λόγω της αύξησης των τοξικών ή μολυσματικών εκθέσεις, καθώς και σε καπνιστές.

Κατά κανόνα, σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από πολλαπλών οργάνων πάνω. Πνευμονική σαρκοείδωση ξεκινά με καταστροφή του κυψελιδικού ιστού, και συνοδεύεται από την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας, κυψελίτιδα ή ακολουθούμενη από σχηματισμό της σαρκοείδωσης κοκκιωμάτων σε υποϋπεζωκοτική εντόπισή και περιβρογχικές ιστού και σε ρωγμές μεσολόβιοι. Ακολούθως κοκκιώματος είτε διαλύεται ή υφίσταται ινωτικές αλλαγές, μεταβαλλόμενος ακυτταρικό υαλώδη (υαλώδη) μάζα.

Με την πρόοδο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, οι σοβαρές παραβιάσεις της λειτουργίας του αερισμού αναπτύσσονται, κατά κανόνα, με περιοριστικό τρόπο. Όταν οι λεμφαδένες πιέζονται από τα τοιχώματα των βρόγχων, είναι δυνατές αποφρακτικές διαταραχές και μερικές φορές η ανάπτυξη ζωνών υποαερισμού και ατελεκτασίας.

Ταξινόμηση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Με βάση τα λαμβανόμενα δεδομένα ακτίνων Χ κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνονται τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές τους.

Βήμα Ι (Αντιστοιχεί στο αρχικό του σχήμα limfozhelezistoy ενδοθωρακική σαρκοείδωση) - διμερείς, συχνά ασύμμετρη αύξηση βρογχοπνευμονική, λιγότερο τραχειοβρογχικών, παρατραχειακών και διακλάδωση λεμφαδένες.

Στάδιο ΙΙ (Αντιστοιχεί σχηματίζουν ένα μεσοθωρακίου πνευμονική σαρκοείδωση) - όψης διάδοση (κεγχροειδής, αλωπεκία), διήθηση του πνευμονικού ιστού και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμο-σκλήρυνση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, τα συσσωματώματα σχηματίζονται στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμονικής σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κλινικές και ακτινολογικές μορφές που απαντώνται και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

  • Ενδομυικοί λυμφικοί κόμβοι (VGLU)
  • Πνευμόνων και VGLU
  • Λεμφαδένες
  • Πνεύμονες
  • Αναπνευστικό σύστημα σε συνδυασμό με την ήττα άλλων οργάνων
  • Γενικευμένη με πολλαπλές αλλοιώσεις οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, απομονώνεται η ενεργή φάση (ή φάση παροξύνωσης), η φάση σταθεροποίησης και η φάση της αντίστροφης ανάπτυξης (παλινδρόμηση, σίγαση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και, λιγότερο συχνά, ασβεστοποίηση σκρακοειδών κοκκιωμάτων στο πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των αλλαγών που μπορεί να παρατηρηθεί αποβολή, αργή, προοδευτική ή χρόνιο χαρακτήρα της ανάπτυξης της νόσου. Συνέπειες πνευμονική σαρκοείδωση έκβαση μετά διαδικασία σταθεροποίησης ή της επούλωσης μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμονική ίνωση, διάχυτη ή πομφολυγώδους εμφύσημα, κόλλα πλευρίτιδα, ίνωση με ασβεστοποίηση ρίζα ή την απουσία της ασβεστοποίησης της ενδοθωρακικής λεμφαδένων.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Η ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να συνοδεύεται από μη ειδικά συμπτώματα: αίσθημα κακουχίας, άγχος, αδυναμία, κόπωση, απώλεια της όρεξης και του βάρους, πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, διαταραχές του ύπνου. Όταν ενδοθωρακική μορφή limfozhelezistoy οι μισοί από τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ασυμπτωματικής πνευμονική σαρκοείδωση, το άλλο μισό από τις κλινικές εκδηλώσεις που παρατηρήθηκαν με τη μορφή της αδυναμίας, πόνο στο στήθος και πόνο στις αρθρώσεις, βήχας, πυρετός, οζώδες ερύθημα. Όταν κρουστά καθορίζεται διμερείς διεύρυνση των ριζών του πνεύμονα.

Για μεσοθωρακίου μορφή πνευμονική σαρκοείδωση συνοδεύεται από βήχα, δύσπνοια, πόνο στο στήθος. Στην ακρόαση, ακούγεται η κρύπτη, διασκορπίζονται υγρές και στεγνές λοφίες. Εγγραφή εξωπνευμονική εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης: δερματικών βλαβών, των ματιών, περιφερικούς λεμφαδένες, σιελογόνους αδένες (σύνδρομο Herford), οστού (Morozova-Yunglinga σύμπτωμα).

Η πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη δύσπνοιας, βήχα με φλέγμα, πόνο στο στήθος, αρθραλγία. Η πορεία του σταδίου III της σαρκοείδωσης επιδεινώνει τις κλινικές εκδηλώσεις της καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας, της πνευμο-σκλήρυνσης και του εμφυσήματος.

Επιπλοκές πνευμονικής σαρκοείδωσης

Οι συχνότερες επιπλοκές της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι το εμφύσημα, το βρογχο-αποφρακτικό σύνδρομο, η αναπνευστική ανεπάρκεια, η πνευμονική καρδιά. Στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, συνδέονται μερικές φορές φυματίωση, ασπεργίλλωση και μη ειδικές λοιμώξεις.

Η ίνωση των κοκκιωμάτων σαρκοειδούς σε 5-10% των ασθενών οδηγεί σε διάχυτη διάμεση πνευμο-σκλήρυνση, μέχρι το σχηματισμό ενός «κυτταρικού πνεύμονα». Σοβαρές συνέπειες απειλούν την εμφάνιση των κοκκιωδών σαρκοειδών παραθυρεοειδών αδένων προκαλώντας παραβίαση του μεταβολισμού του ασβεστίου και μια τυπική κλινική υπερπαραθυρεοειδισμού μέχρι ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα. Σκωροειδής βλάβη στα μάτια σε καθυστερημένη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Οξεία πορεία της σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αλλαγές στις τιμές εργαστηριακών αιματολογικών υποδηλώνουν φλεγμονώδους διαδικασίας: μέτρια ή σημαντική αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρωση, ηωσινοφιλία, λέμφο και μονοκυττάρωση. Η αρχική αύξηση στους τίτλους α- και β-σφαιρίνες, όπως της σαρκοείδωσης αντικαθίσταται αυξάνεται η περιεκτικότητα γ-σφαιρίνη.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στη σαρκοείδωση αποκαλύπτεται από ακτίνων Χ των πνευμόνων, κατά τη διάρκεια της CT ή MRI του πνεύμονα - διεύρυνση των λεμφαδένων ορίζεται όγκου, κατά προτίμηση η ρίζα, σύμπτωμα «φτερά» (σκιά κόμβοι επικάλυψης μεταξύ τους)? Αλωπεκία διάδοση? ίνωση, εμφύσημα, η κίρρωση του πνευμονικού ιστού. Περισσότεροι από τους μισούς από τους ασθενείς με θετική αντίδραση καθορίζεται sarkaidozom Kveim - μωβ-κόκκινο οζιδίου εμφάνιση μετά ενδοδερμική χορήγηση 0,1-0,2 ml σαρκοείδωση ειδικό αντιγόνο (υπόστρωμα σαρκοείδωσης ιστούς του ασθενούς).

Κατά τη διεξαγωγή βρογχοσκόπηση βιοψία μπορεί να ανιχνεύονται με άμεση και έμμεση σημάδια σαρκοείδωση: αγγειοδιαστολή στους βρόγχους στόματα μετοχών, σημάδια αυξημένης λεμφαδένες στην περιοχή του διχασμού, παραμορφώνοντας ή ατροφικό βρογχίτιδα, σαρκοείδωσης αλλοιώσεις βρογχικό βλεννογόνο με τη μορφή πλακών και λοφίσκους excrescences warty.

Η πιο κατατοπιστική μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης ιστολογική εξέταση βιοψίας λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, μεσοθωρακοσκόπηση βιοψία preskalennoy διαθωρακική παρακέντηση βιοψία ανοικτό πνεύμονα. Μορφολογικά βιοψία προσδιορίζεται στοιχεία επιθηλιοειδή κοκκιώματα χωρίς νέκρωση και σημάδια perifocal φλεγμονής.

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι ένα μεγάλο μέρος των νέων διαγνωσμένων κρουσμάτων σαρκοείδωση συνοδεύεται από αυτόματη ύφεση, οι ασθενείς δυναμική ομάδα παρακολούθησης για 6-8 μήνες για τον καθορισμό της πρόγνωσης και της ανάγκης για συγκεκριμένη ανάθεση της θεραπείας. Ενδείξεις για θεραπευτική παρέμβαση είναι μια σοβαρή, ενεργό, προοδευτική πορεία της σαρκοείδωσης, συνδυάζονται και γενικευμένη μορφές, ενδοθωρακική λεμφαδένες εκφράζεται διάδοση στον πνευμονικό ιστό.

σαρκοείδωση Η θεραπεία είναι όλο ποσοστά εκχώρησης (6-8 μήνες) στεροειδούς (πρεδνιζόνη), αντι-φλεγμονώδη (ινδομεθακίνη, το ακετυλοσαλικυλικό-ta) φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά μέσα (χλωροκίνη, αζαθειοπρίνη, κλπ), αντιοξειδωτικά (ρετινόλη, οξική τοκοφερόλη, κλπ).

Η θεραπεία με πρεδνιζόνη ξεκινά με μια δόση κρούσης, στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά η δοσολογία. Όταν κακή ανεκτικότητα πρεδνιζολόνη, παρουσία ανεπιθύμητες παρενέργειες, παρόξυνση της θεραπείας συννοσηρότητας σαρκοείδωση εκτελείται σε μία ασυνεχή γλυκοκορτικοειδή πρόγραμμα χορήγησης 1-2 ημερών. Κατά τη διάρκεια της ορμονικής θεραπείας, συνιστάται μια δίαιτα πρωτεΐνης με περιορισμό του επιτραπέζιου αλατιού, η πρόσληψη καλίου και αναβολικών στεροειδών.

Με σχήματα συνδυασμού σαρκοείδωση 4-6 μηνών πορεία της πρεδνιζολόνης, δεξαμεθαζόνης ή τριαμκινολόνης εναλλάσσονται με NSAID ινδομεθακίνη ή δικλοφενάκη. Η θεραπεία και η παρακολούθηση των ασθενών με σαρκοείδωση εκτελείται από φτιανοθεραπευτές. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε 2 ομάδες θεραπευτικών αγωγών:

  • Ι - Ασθενείς με ενεργή σαρκοείδωση:
  • IA - η διάγνωση δημιουργείται για πρώτη φορά.
  • ΙΒ - ασθενείς με υποτροπές και παροξύνσεις μετά τη διάρκεια της κύριας θεραπείας.
  • II - ασθενείς με αδρανή σαρκοείδωση (υπολειμματικές αλλαγές μετά από κλινική και ακτινολογική θεραπεία ή σταθεροποίηση της διαδικασίας σαρκοειδούς).

Η καταγραφή με ευνοϊκή εξέλιξη της σαρκοείδωσης είναι 2 χρόνια, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - από 3 έως 5 χρόνια. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς απομακρύνονται από το μητρώο ασθενών.

Πρόγνωση και πρόληψη της σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από μια σχετικά καλοήθη πορεία. Σε σημαντικό αριθμό ατόμων, η σαρκοείδωση δεν μπορεί να προκαλέσει κλινικές εκδηλώσεις. στο 30% - να περάσει σε αυθόρμητη ύφεση. Χρόνια μορφή σαρκοείδωσης με έκβαση στη ίνωση συμβαίνει στο 10-30% των ασθενών, μερικές φορές προκαλώντας έντονη αναπνευστική ανεπάρκεια. Η βλάβη στα μάτια από σαρκοειδή μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις γενικευμένης σαρκοείδωσης χωρίς θεραπεία, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση

Ειδικά μέτρα για την πρόληψη της σαρκοείδωσης δεν αναπτύσσονται λόγω των ασαφών αιτιών της νόσου. Η μη ειδική πρόληψη συνίσταται στη μείωση της επίδρασης στο σώμα των επαγγελματικών κινδύνων σε άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο, αυξάνοντας την ανοσολογική αντιδραστικότητα του σώματος.