Σαρκοείδωση των πνευμόνων - ποια είναι η ασθένεια αυτή, τα συμπτώματα και η θεραπεία της;

Η σαρκοείδωση εκδηλώνεται ως συμφόρηση παθογόνων, φλεγμονωδών κυττάρων (κοκκιωμάτων) στους μεσεγχυματικούς και λεμφικούς ιστούς.

«Επίθεση» της σαρκοείδωσης μπορεί να εκτεθεί σε κάθε όργανο, προτιμάται από κοκκιώματα περιλαμβάνουν: συκώτι, νεφρά, σπλήνα, δέρμα, τις αρθρώσεις, την καρδιά, αλλά τις περισσότερες φορές - το αναπνευστικό σύστημα (90% όλων των ασθενών).

Ορισμός

loading...

Lung σαρκοείδωση - καλοήθεις και συστηματική συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (φαγοκύτταρα και λεμφοκύτταρα) με το σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζίδια) με άγνωστη αιτία.

Η συχνότητα και το μέγεθος αυτής της διαταραχής ταιριάζει στο πλαίσιο - 40 διαγνωσμένων περιπτώσεων ανά 100 000 (σύμφωνα με στοιχεία στην ΕΕ). Το λιγότερο διαδεδομένο είναι η Ανατολική Ασία, με εξαίρεση την Ινδία, όπου το ποσοστό των ασθενών αυτής της διαταραχής είναι 65 ανά 100 000. Είναι λιγότερο συχνές στην παιδική ηλικία και στους ηλικιωμένους.

Τα πιο συνηθισμένα παθογόνα κοκκιώματα στους πνεύμονες ορισμένων εθνικών ομάδων, για παράδειγμα, οι Αφροαμερικανοί, οι Ιρλανδοί, οι Γερμανοί, οι Ασιάτες και οι Πουέρτο Ριάνες. Στη Ρωσία, η συχνότητα διανομής 3 ανά 100.000 άτομα.

Αιτίες

loading...

Απόλυτα ακριβής απάντηση στην ερώτηση, γιατί υπάρχουν granulomas, οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη βρεθεί. Υπάρχουν πολλές δημοφιλείς υποθέσεις που εξηγούν την προέλευση της νόσου από διάφορες θέσεις:

  • Η άποψη ότι το κρασί έχει τελειώσει gΟ γενετικός παράγοντας και η εγγενής ευπάθεια στην ασθένεια.
  • Η ρίζα του προβλήματος είναι μια ιογενής λοίμωξη, την οποία το σώμα δεν μπορεί να χειριστεί μόνη της. Εισαγωγή στους πνεύμονες: μύκητες, γύρη κωνοφόρων δέντρων, σπειροχέτες, ιστοπλάσματα, άλλοι μικροοργανισμοί.
  • Η φλεγμονώδης διαδικασία δεν είναι παρά η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του ατόμου που επιτίθεται στο σώμα του (αυτοάνοση αποτυχία).
  • Η ώθηση για την εμφάνιση φλεγμονωδών στοιχείων μπορεί να είναι η εργασία με επικίνδυνες χημικές ενώσεις (ζιρκόνιο, βηρύλλιο). Ιδιαίτερα σε κίνδυνο είναι οι εργαζόμενοι ορισμένων υπηρεσιών, ιδίως: πυροσβέστες, αυτοί που εργάζονται σε χημικές και γεωργικές επιχειρήσεις, ναυτικοί, υπάλληλοι υγείας και καπνιστές.

Συμπτώματα

Παραδόξως, αυτός ο τύπος πνευμονικής νόσου μπορεί να παραμείνει αόρατος στο φορέα του. Η φλεγμονώδης διαδικασία είναι εμφανής μόνο στην ακτινογραφία, ενώ ο ίδιος ο άνθρωπος δεν μπορεί να αισθανθεί σημαντικές αλλαγές στην κατάσταση της υγείας του. Ταυτόχρονα, η έλλειψη διαλύματος φαρμάκου προκαλεί επιβλαβή ανάπτυξη ιστού και σχηματισμό των ακόλουθων συμπτωμάτων:

  • Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
  • η επιθυμία για λήψη τροφής εξαφανίζεται, η οποία συνοδεύεται από απώλεια βάρους.
  • αϋπνία;
  • αυξημένη εφίδρωση.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • η ακρόαση (δηλαδή η παρουσία άτυπων ήχων που συνοδεύουν το έργο του οργάνου).
  • η δραστηριότητα μειώνεται, ένα άτομο γρήγορα γίνεται κουρασμένο.
  • ξηρό βήχα σε συνδυασμό με πόνο στο στήθος.
  • σε ειδικές περιπτώσεις αιμόπτυση.

Φάσεις ανάπτυξης

loading...

Η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να αναφερθεί σε τρία στάδια ανάπτυξης, τα οποία μπορούν να μειωθούν στο ακόλουθο σύστημα:

  • Το αρχικό στάδιο - εκδηλώθηκε σε μια ασύμμετρη αύξηση των πνευμονικών κόμβων στους βρόγχους, λιγότερο συχνά στην τραχεία.
  • Το μεσαίο στάδιο συνοδεύεται από την εξάπλωση παθογόνων μικροοργανισμών από ένα επηρεασμένο εστιακό σημείο σε όλο το όργανο, τη διείσδυση του παθογόνου στο ιστό.
  • Προοδευτικό - χαρακτηρίζεται από αύξηση του ουλώδους ιστού στους πνεύμονες - ίνωση.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Η πορεία της νόσου

loading...

Υπάρχει μια σαρκοείδωση παρόμοια με πολλές άλλες ασθένειες:

  • Εκφωνημένες exacerbation;
  • να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου.
  • αντιστροφής ή παλινδρόμησης, συνοδευόμενη από μείωση των συμπτωμάτων της νόσου.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Αποτέλεσμα

loading...

Υπάρχουν δύο πιθανά αποτελέσματα για αυτή την ασθένεια:

  • πλήρη ανάκτηση, η οποία συμβαίνει μερικές φορές χωρίς τη συμμετοχή των γιατρών ·
  • ένεση της νόσου, επιδείνωση των συμπτωμάτων και ως αποτέλεσμα - ίνωση.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Πιθανές επιπλοκές

loading...

Εάν ο ασθενής ήταν μεταξύ εκείνων που ήταν λιγότερο τυχεροί, και η ασθένεια δεν πήγε στο στάδιο της ύφεσης. Οι επιπλοκές της ακόλουθης σειράς είναι δυνατές:

  • Εμφύσημα - (δηλαδή πλήρωση με αέρα του χώρου μεταξύ των βρόγχων).
  • Πνευμονική καρδιά - (τροποποίηση των εσωτερικών τμημάτων της καρδιάς).
  • Ασπεργίλλωση - (εξάπλωση μυκήτων στους πνεύμονες).
  • Φυματίωση - ή άλλες λοιμώξεις των πνευμονικών τρόπων?
  • Διάχυτη πνευμο-σκλήρυνση.
  • Πιθανές διαταραχές στην ανταλλαγή ασβεστίου στο σώμα.
στον πίνακα περιεχομένων ↑

Διαγνωστικές μέθοδοι

loading...

Χωρίς τη διεξαγωγή ακριβούς ανάλυσης, είναι αδύνατο να ταξινομηθεί η ασθένεια ως σαρκοείδωση. Πολλά σημάδια κάνουν την ασθένεια αυτή παρόμοια με τη φυματίωση, επομένως είναι απαραίτητη μια λεπτομερής διάγνωση για τη διάγνωση.

  • Ανάκριση - μείωση της ικανότητας για εργασία, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δύσπνοια.
  • Auscultation - σκληρή αναπνοή, στεγνή συριγμός. Αρρυθμία;
  • Έλεγχος αίματος - αυξημένο ΕΣΕ, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
  • Η ακτινογραφία και η CT καθορίζονται από το σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού», το σύνδρομο της πνευμονικής διάδοσης, τη ίνωση, τη σύσφιξη του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλες συσκευές. Θεωρείται ένα αποτελεσματικό βρογχοσκόπιο που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα και ενίεται στους πνεύμονες για εξέταση και λήψη δειγμάτων ιστού. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί βιοψία για την ανάλυση ιστών σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία διεξάγεται υπό την επήρεια αναισθητικού, επομένως για τον ασθενή είναι πρακτικά ανεπαίσθητη. Μια λεπτή βελόνα πιέζει ένα κομμάτι φλεγμονώδους ιστού για μετέπειτα διάγνωση.

Θεραπεία

loading...

Επειδή η σαρκοείδωση, λόγω των χαρακτηριστικών της συμπτωματολογίας, μπορεί να παραμείνει ανεπαίσθητη για κάποιο χρονικό διάστημα, είναι σημαντικό να υποβληθούν σε εξετάσεις για να αποφευχθούν πιθανές συνέπειες. Εάν πρόκειται για χημικά αντιδραστήρια για καθήκοντα ή για μακροχρόνιο καπνιστή, είναι προς το συμφέρον σας να εκτελείτε ακτίνες Χ από καιρού εις καιρόν και να παρακολουθείτε την κατάσταση του αναπνευστικού συστήματος.

Εάν η διάγνωση είναι ήδη καθορισμένη, τότε είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε θεραπεία υπό την επίβλεψη ενός αρμόδιου ειδικού. Αυτή η ασθένεια εξαλείφεται κυρίως μέσω ορμονικής θεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς λαμβάνουν ένα εκχύλισμα με λεπτομερή περιγραφή της χρήσης πρεδνιζολόνης.

Στις κύριες φάσεις της εξέλιξης της σαρκοείδωσης του πνεύμονα χρησιμοποιούνται επίσης ιατρικές εισπνοές (συνήθως συνδέοντας τη φλουτικαζόνη και τη βουδεσονίδη). Θετική ανατροφοδότηση δόθηκε σε συνδυασμό στεροειδών φαρμάκων που λαμβάνονται μέσα και έξω. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών θεραπεύεται με επιτυχία.

Στη διαδικασία θεραπείας, είναι σημαντικό να αποφεύγονται τα φαινόμενα και τα προϊόντα που ενισχύουν τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Στη σαρκοείδωση, είναι απαραίτητο να εξαιρεθούν τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο (χωρίς γάλα, τυρί, τυρί cottage, σουσάμι, ζυμωμένα γαλακτοκομικά προϊόντα). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στη σαρκοείδωση υπάρχει ένα άλμα στο ασβέστιο στο σώμα, το οποίο αυξάνει τον κίνδυνο των νεφρών πέτρες.

Ο κίνδυνος σχηματισμού λίθων μπορεί να ενισχυθεί με μια περίσσεια βιταμίνης D, η οποία με τη σειρά της απαιτεί αποφυγή της ηλιοθεραπείας. Φυσικά, αυτό για τους εθισμούς (αλκοόλ, κάπνισμα) κατά τη θεραπεία της νόσου θα πρέπει να ξεχαστεί.

Μέθοδοι πρόληψης

loading...

Φυσικά, να μην παραδεχτούμε την πορεία της νόσου είναι πολύ πιο συνετή από το να ξεδιπλώσουμε τις συνέπειες. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι εσείς ο ίδιος δημιουργείτε τις αιτίες για πολλά προβλήματα στο μέλλον.

Για την πρόληψη της σαρκοείδωσης, ένας υγιεινός τρόπος ζωής είναι σημαντικός, όχι μόνο ο αποκλεισμός των κακών συνηθειών, αλλά και η σωστή διατροφή, το περπάτημα στον αέρα και η σωματική άσκηση ως ατομικές ευκαιρίες.

Συμπέρασμα

loading...

Αλλά κανείς εκτός από εσάς θα είναι σε θέση να είναι πιο ευαίσθητος παρατηρητής σε σχέση με το δικό σας σώμα. Η έγκαιρη διάγνωση είναι σχεδόν το 100% κλειδί για την επιτυχή επίλυση του προβλήματος. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να περάσετε έγκαιρα τις προληπτικές εξετάσεις, ειδικά αν υπάρχουν προϋποθέσεις για αυτό.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα: συμπτώματα, θεραπεία και πρόγνωση

loading...

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια χρόνια παθολογία στην οποία ο πνευμονικός ιστός σχηματίζει μία μάζα κοκκιωμάτων - πυκνά φλεγμονώδη οζίδια διαφόρων μεγεθών. Αυτά τα οζίδια μπορεί να αναπτυχθεί σε πολλά όργανα και ιστούς, δηλαδή, η νόσος είναι συστημική, και το φως - ένα σώμα μεταξύ εκείνων που επηρεάζονται πιο συχνά με σαρκοείδωση (μαζί με το ήπαρ και τον σπλήνα).

Η σαρκοείδωση ανήκει σε μια σειρά ασθενειών που δεν έχουν ακόμη μελετηθεί πλήρως και προκαλούν πολλές ερωτήσεις.

Επικράτηση

loading...

Οι συνηθέστερες περιπτώσεις είναι στη νεαρή και μεσαία ηλικία (η μέση ηλικιακή ηλικία των ασθενών είναι 21-45 ετών), οι γυναίκες είναι συχνότερα άρρωστες.

Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία σημειώνεται:

  • σε όλες τις κατηγορίες ασθενών στη δεύτερη έως την τρίτη δεκαετία της ζωής.
  • γυναίκες - επιπλέον μεταξύ της τέταρτης και της έκτης δωδεκάδας ζωές.

Αυτά τα πρότυπα θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη, δείχνοντας επαγρύπνηση σχετικά με την εμφάνιση της σαρκοείδωσης.

Ειδικά χαρακτηριστικά της ασθένειας με βάση τη φυλή: Οι Ευρωπαίοι είναι άρρωστοι λιγότερο από τους Αφρικανούς και τους Ινδούς, αντίστοιχα, 1,5 φορές και 4 φορές, αλλά συχνότερα από τους Αμερικανούς, 2 φορές. Ο κίνδυνος της νόσου σε ελαφρύ δέρμα - μεσαίου βαθμού και αυξάνεται εάν το γένος ήταν ένας μαύρος πρόγονος τουλάχιστον μία γραμμή (μητρική ή πατρική).

Η σαρκοείδωση αναφέρεται σε μια σειρά από ασθένειες που εμφανίζονται εξίσου συχνά σε διάφορες περιοχές του κόσμου (το γεγονός αυτό κάνει μια κριτική στάση στην δήλωση ότι η ασθένεια προκαλείται από ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες).

Αιτίες και μηχανισμοί

loading...

Μέχρι τώρα, τα ακριβή αίτια που προκαλούν το σχηματισμό οζιδίων στους πνεύμονες είναι άγνωστα, αν και διεξάγεται εντατική έρευνα στον τομέα αυτό εδώ και δεκαετίες. Οι περισσότεροι γιατροί τάσσονται στο γεγονός ότι η σαρκοείδωση είναι:

  • όχι onkozabolevanie (λόγω της συνύπαρξης των ονομάτων, οι ασθενείς τον συγχέουν με το σάρκωμα του πνεύμονα)?
  • όχι μια μολυσματική ασθένεια (αλίευσης, σε αντίθεση με τα στερεότυπα, μερικοί ασθενείς δεν μπορούν να είναι άλλες - εντάχθηκαν στην μολυσματική διαδικασία σε κόμβους είναι ένα δευτερεύον φαινόμενο, το οποίο δεν μεταδίδεται από ένα άρρωστο άτομο υγιές).

Οι γιατροί έχουν περιγράψει επανειλημμένα οικογενειακές περιπτώσεις σαρκοείδωσης - αυτή η "οικογένεια" εξηγήθηκε:

  • κληρονομικότητα ·
  • την επίδραση των ίδιων δυσμενών περιβαλλοντικών παραγόντων στους οποίους ζουν οι εκπρόσωποι της ίδιας οικογένειας (αμφισβητείται αυτός ο παράγοντας).

Περιοδικά, σημειώνονται τοπικά κρούσματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Αλλά τα δεδομένα δεν αρκούν για να επιβεβαιώσουν επισήμως επαγγελματικούς και μεταδοτικούς κινδύνους στην εμφάνιση αυτής της ασθένειας.

Ένα από τα πιο συχνή εμφάνιση του θεωριών πνευμονική σαρκοείδωση: η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω της εισπνοής μιας άγνωστης περιβαλλοντικών παραγόντων, η οποία αρχίζει να επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, και αυτό προκαλεί τον σχηματισμό οζιδίων στο πνευμονικό παρέγχυμα.

Ο ρόλος ενός τέτοιου παράγοντα αποδίδεται πιο συχνά:

  • Η ράβδος του Koch (αιτιολογικός παράγοντας φυματίωσης).
  • ιών (ιδίως εκπροσώπων της ομάδας των ερπετών) ·
  • μερικούς μύκητες?
  • μυκοπλάσματα (μια ποικιλία βακτηριδίων, που συχνά πλήττουν το ουρογεννητικό σύστημα).

Αυτές οι υποθέσεις θέτουν ερωτήματα - για παράδειγμα, γιατί σε ορισμένες περιπτώσεις το ραβδί του Koch προκαλεί φυματίωση, και σε άλλες - σαρκοείδωση χωρίς εκκρίσεις σε παθολογικά οζίδια; Και γιατί, όταν οι εκφρασμένες κλινικές εκδηλώσεις δεν μολύνονται, επικοινωνήστε με τον άρρωστο; Λόγω των πολλών ανακολουθιών και των ανεπιβεβαίωτων, αν και λογικών υποθέσεων, η σαρκοείδωση εξακολουθεί να είναι ένα από τα κύρια «σκοτεινά άλογα» στην ιατρική.

Επίσης, ως παράγοντες που προκαλούν την έναρξη της σαρκοείδωσης, εξετάζονται ορισμένα χημικά στοιχεία:

Τα πρώτα δύο στοιχεία προκαλούν τοπικές αντιδράσεις όπως ο σχηματισμός κοκκιωμάτων, αλλά όχι συστηματικών. Και το βηρυλλιο προκαλεί το σχηματισμό οζιδίων στους πνεύμονες, όπως στη σαρκοείδωση, αλλά χωρίς τις ανοσολογικές αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης.

Οι επιστήμονες εξακολουθούν να μην μπορούν να εξηγήσουν το γεγονός ότι η σαρκοείδωση είναι πιο συχνή στους μη καπνιστές από τους καπνιστές, ανεξάρτητα από το χρόνο υπηρεσίας.

Η πρόοδος στη μελέτη της σαρκοείδωσης είναι μια σαφής κατανόηση ότι η ασθένεια σχετίζεται με τις ανοσολογικές αντιδράσεις του ανθρώπινου σώματος. Εμφάνιση οζιδίων (ή cusps) στους πνεύμονες που συνδέονται με το ανοσοποιητικό σύστημα - μακροφάγα (κύτταρα τα οποία επιτίθενται στα ξένα στοιχεία, που παγιδεύεται στο σώμα, και να τα τρώμε) και βοηθητικά Τ κύτταρα (είδος λεμφοκύτταρα που βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση των αρνητικών παραγόντων «σηματοδότησης "Σχετικά με την παρουσία αυτών των παραγόντων - συγκεκριμένα, μικροοργανισμοί, ξένες πρωτεΐνες, και ούτω καθεξής). Στην πραγματικότητα, η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια λεμφοκυτταρική κυψελίδα - η ήττα των κυψελίδων που σχετίζεται με την παρουσία λεμφοκυττάρων, τα οποία είναι γεμάτα στα αναφερθέντα οζίδια.

Το ανοσοποιητικό σύστημα στη σαρκοείδωση συμπεριφέρεται αρκετά αμφιλεγόμενα:

  • το επίπεδο κυτταρικής ανοσίας είναι αυξημένο (δηλαδή, υπάρχουν αρκετά κύτταρα στο σώμα ικανά να επιτεθούν και να καταστρέψουν ξένους παράγοντες, ανεξάρτητα από την προέλευση αυτών των παραγόντων).
  • το επίπεδο της χυμικής ανοσίας μειώνεται (στο σώμα μειώνεται ο αριθμός των αντισωμάτων που ανταγωνίζονται μόνο με ορισμένους ειδικούς εχθρικούς παράγοντες).

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

loading...

Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά της σαρκοείδωσης των πνευμόνων - δεν μπορεί να εκδηλωθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα και εντοπίζεται απολύτως κατά λάθος όταν η διεύθυνση του ασθενούς στο γιατρό για άλλο λόγο (το γεγονός αυτό υπογραμμίζει για άλλη μια φορά τη σημασία των προληπτικών εξετάσεων και, ιδίως, ακτινογραφίες του θώρακα, ακόμα και αν ο ασθενής επιμένει ότι «δεν βλάπτει τίποτα»). Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις, έρχεται αυτο-ίασης - ο ασθενής δεν μπορεί να γνωρίζει πριν από το τέλος της ζωής του, έπασχε από σαρκοείδωση, και υπολειμματική δράση θα αποκαλυφθεί μόνο μετά το θάνατο κατά την αυτοψία.

Αλλεργικές εκδηλώσεις - μία από τις παθογενετικές (σαφώς σχετιζόμενες με τους μηχανισμούς της εξέλιξης της νόσου) σημεία σαρκοείδωσης. Αυτά εξηγούνται από το γεγονός ότι τα κοκκώματα ενισχύουν τον λεμφοειδή ιστό και αυτό οδηγεί σε μείωση του αριθμού των λεμφοκυττάρων.

Οι αλλεργικές αντιδράσεις στη σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι σταθερές στις εκδηλώσεις τους και σε μερικές περιπτώσεις δεν εξαφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμη και αν ο ασθενής έχει κλινική βελτίωση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα κύτταρα που σχετίζονται με την ανοσολογική απάντηση του σώματος μεταναστεύουν στους προσβεβλημένους πνεύμονες, η συνολική τους ποσότητα στο αίμα μειώνεται, το σώμα ουσιαστικά δεν έχει τίποτα να αντιδράσει σε εξωτερικούς παράγοντες.

Υπάρχουν 4 στάδια σαρκοείδωσης, αλλά όχι όλα αυτά συνοδεύονται από κλινικές εκδηλώσεις.

Πότε πρώτο στάδιο διευρυμένους λυμφαδένες, αυτή η διαδικασία δεν μπορεί να εκδηλωθεί κλινικά.

Παρά το γεγονός αυτό το δεύτερο στάδιο Στους πνεύμονες αρχίζουν να σχηματίζουν εκτεταμένες εστίες οζιδίων, τα συμπτώματα επίσης συχνά απουσιάζουν. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν:

Το τρίτο στάδιο πνευμονική σαρκοείδωση συχνά πρόδηλη σοβαρά συμπτώματα, επειδή είναι σε αυτό το στάδιο crouches μέση των μεταβολών στους πνεύμονες (όχι μόνο το σχηματισμό κοκκιωμάτων, αλλά ίνωση - βλαστική ικανότητα των πνευμόνων του συνδετικού ιστού). Αυτά είναι σημεία όπως:

  • περιοδικός πόνος στο στήθος.
  • ξηρός βήχας;
  • μειωμένη όρεξη.
  • γενική αδυναμία και μειωμένη αποτελεσματικότητα ·
  • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε χαμηλά επίπεδα - 37,1-37,3 βαθμούς Κελσίου.

Η πορεία του τρίτου σταδίου μπορεί να είναι υποξεία ή χρόνια (με εκδηλώσεις μέτριας ή μέτριας έντασης).

Τέταρτο στάδιο εκδηλώνεται από μια απότομη χειροτέρευση της γενικής κατάστασης ενάντια στα συμπτώματα από τα αναπνευστικά όργανα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα δύο πρώτα στάδια περνούν πολύ γρήγορα και στη συνέχεια εμφανίζονται τα σημάδια του τρίτου σταδίου:

  • απότομη αρχή?
  • υψηλή θερμοκρασία (έως 37,8-38,3 βαθμούς Κελσίου)?
  • πόνος στο στήθος.
  • αλλαγές σε άλλα όργανα και συστήματα - ιδίως, η διόγκωση του γόνατος, ο σχηματισμός της οζώδες ερύθημα (κόκκινο φλεγμονή οζίδια) που μπορούν να βρεθούν κυρίως στο δέρμα ποδιών, διόγκωση των λεμφαδένων.

Γενικά, η έναρξη της σαρκοείδωσης των πνευμόνων μπορεί να είναι:

Συχνά, οι κλινικές εκδηλώσεις καθυστερούν από τις αλλαγές στους πνεύμονες και τους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες - ακόμη και με σημαντική βλάβη στους πνεύμονες, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να είναι ικανοποιητική. Με άλλα λόγια, αν ο ασθενής έχει μια συμπτωματολογία, αυτό σημαίνει ότι στην πραγματικότητα πάσχει από σαρκοείδωση για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η απουσία οποιωνδήποτε κλινικών συμπτωμάτων εντοπίστηκε σε αρκετά σημαντικό μέρος των περιπτώσεων - σε 10% των περιπτώσεων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση της σαρκοείδωσης του πνεύμονα οφείλεται στο γεγονός ότι εμφανίστηκε μία από τις επιπλοκές της - βασικά πρόκειται για αναπνευστική ανεπάρκεια, για την οποία ο ασθενής στράφηκε στον γιατρό. Στη σαρκοείδωση, τα συμπτώματα της αναπνευστικής ανεπάρκειας είναι τυπικά:

  • δυσκολία στην αναπνοή, αύξηση με σωματική άσκηση.
  • σε μεταγενέστερα στάδια, μια αίσθηση έλλειψης αέρα.
  • την ωχρότητα και μετά την κυάνωση του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων.
  • αδυναμία, απάθεια, μειωμένη ικανότητα εργασίας, που αναπτύσσονται λόγω υποξίας (έλλειψη οξυγόνου) του εγκεφαλικού ιστού.

Επιπλοκές

loading...

Επιπλοκές γρήγορα προχωρούν με μη επεξεργασμένο σαρκοείδωση (όταν υπάρχει αμφιβολία για τη διάγνωση και τη θεραπεία δεν έχει ακόμη οριστεί), αλλά και στις προηγμένες μορφές της. Οι περισσότερες φορές παρατηρήθηκαν σε ασθενείς οι οποίοι για μεγάλο χρονικό διάστημα αγνόησαν τις προληπτικές εξετάσεις και αρνήθηκαν να κάνουν φθορογραφία στο στήθος.

Οι πιο συχνές επιπλοκές της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι:

  • δευτερογενής πνευμονία (βακτηριακή, ιογενής ή μυκητιακή).
  • πνευμονική υπέρταση (αύξηση της αρτηριακής πίεσης στο πνευμονικό αρτηριακό σύστημα).
  • τη μόλυνση και την ανάπτυξη δευτερογενούς πνευμονίας.
  • η ανάπτυξη της πνευμονικής καρδιάς (επέκταση των σωστών διαχωρισμών της λόγω της αύξησης της αρτηριακής πίεσης στον μικρό κύκλο κυκλοφορίας) ·
  • οξεία και χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιεσδήποτε επιπλοκές της σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Διαγνωστικά

loading...

Ότι σαρκοείδωση κλινικά συμπτώματα είναι μη ειδικά (δηλαδή, μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος), άλλωστε, εμφανίζονται αργότερα, τότε η διάγνωση γίνεται, αφού πήρε τα αποτελέσματα της κλινικής εξέτασης (επιθεώρηση, αγγίζοντας και ακούγοντας το στηθοσκόπιο στο στήθος) και άλλες ερευνητικές μεθόδους. Οι φυσικές αλλαγές θα είναι ενημερωτικές σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου - αυτές είναι ενδείξεις όπως:

  • κυάνωση του δέρματος και ορατές βλεννώδεις μεμβράνες που έχουν προκύψει λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας, η οποία αναπτύσσεται ως επιπλοκή της πνευμονικής σαρκοείδωσης.
  • η εξασθένιση της αναπνοής και οι σπάνιες ξηρές συριγμοί που ακούγονται κατά την ακρόαση των πνευμόνων. Δεν ακούγεται υγρός τύπος, καθώς τα κοκκιώματα δεν αποσυντίθενται και δεν προκαλούν το σχηματισμό πτύων.

Οι μέθοδοι μεθοδολογίας έρευνας που χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι:

  • φθοριοσκόπηση και απεικόνιση στο στήθος - Τα σημάδια των αλλαγών στους πνεύμονες που έχουν ακτίνες Χ προσδιορίζονται ήδη στο πρώτο και το δεύτερο στάδιο της ασθένειας (συχνά ασυμπτωματικά).
  • την υπολογιστική τομογραφία και την πιο προοδευτική εκδοχή της - σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία. Και οι δύο μέθοδοι επιτρέπουν την εκτίμηση της κατάστασης του πνευμονικού παρεγχύματος και της παρουσίας κοκκιωμάτων σε διαφορετικά τμήματα ιστού υπολογιστή.
  • η σπιρογραφία - χρησιμοποιείται μόνο ως βοηθητική μέθοδος, η οποία είναι ενημερωτική μόνο για παραβιάσεις από την εξωτερική αναπνοή - και αυτό παρατηρείται σε αρκετά μπροστά στάδια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Η μέθοδος βοηθά στην εκτίμηση της σοβαρότητας της αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Η φύση των αλλαγών στους πνεύμονες που ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια της ακτινοσκόπησης και της απεικόνισης στο θώρακα εξαρτάται από το στάδιο της νόσου:

  • το πρώτο στάδιο δείχνει σαφώς ότι οι ιλαροί λεμφαδένες έχουν αυξηθεί.
  • κατά το δεύτερο στάδιο, εκτός από τις διόγκωση των λεμφαδένων προσδιορίζονται σκούρο εστίες - κοκκιώματα, η οποία μπορεί να συγχωνευθεί με την άλλη, καθώς επίσης και ενδείξεις ότι το φως αρχίζει να βλαστήσουν συνδετικού ιστού. Σε αυτό το στάδιο της ίνωσης που πλήττονται συχνά μεσαία και κατώτερα τμήματα των πνευμόνων - τις μεταβολές του πνευμονικού ιστού για να αναζητήσουν εκεί, γνωρίζοντας πνευμονική σαρκοείδωση?
  • στο τρίτο βήμα προσδιορίζεται σημαντική βλάστηση των πνευμόνων του συνδετικού ιστού, μαζική κοκκιώματα σύντηξης, εμφύσημα (φουσκωμένα τμήματα του αέρα πνευμονικού ιστού), συχνά με τίποτα πληρωμένες κοιλότητες στους πνεύμονες, υπεζωκότος και σφραγίδα?
  • Το τέταρτο στάδιο εκδηλώνεται με τον πλήρη πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού στους πνεύμονες.

Οι εργαστηριακές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι οι ακόλουθες:

  • μικροσκοπική ανάλυση ενός δείγματος βιοψίας (κομμάτι ιστού) που λαμβάνεται με διαβρογχική βιοψία (φρεζάρισμα του πνευμονικού ιστού με διάτρηση των βρόγχων).
  • το επίπεδο του ορού του λεγόμενου ενζύμου μετατροπής αγγειοτενσίνης, το οποίο αυξάνει τη συστηματική σαρκοείδωση (συμπεριλαμβανομένης της πνευμονικής βλάβης).
  • τη μελέτη των υδάτων πλύσης (υγρό που λαμβάνεται από την έκπλυση των βρόγχων) - στη σαρκοείδωση θα εντοπίσουν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • ο προσδιορισμός της ποσότητας ασβεστίου - στο αίμα αυξάνεται σε περισσότερο από το 10% των περιπτώσεων σαρκοείδωσης των πνευμόνων και στα ούρα προσδιορίζεται στο 50% των περιπτώσεων.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί έμμεσα podsobit διάγνωση διαταραχών άλλων οργάνων - για παράδειγμα, οι τυπικές οζώδεις αλλοιώσεις στη σαρκοείδωση δέρματος, οι οποίες είναι πολύ πιο εύκολο να προσδιοριστούν από τα κοκκιώματα στους πνεύμονες.

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

loading...

Στην καρδιά της θεραπείας της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι η χρήση ορμονικών παρασκευασμάτων κορτικοστεροειδών. Η δράση τους σε αυτή την ασθένεια έχει ως εξής:

  • εξασθένηση της διεστραμμένης αντίδρασης από το ανοσοποιητικό σύστημα.
  • εμπόδιο στην ανάπτυξη νέων κοκκιωμάτων.
  • αντι-σοκ δράση.

Όσον αφορά τη χρήση κορτικοστεροειδών στη σαρκοείδωση των πνευμόνων, δεν υπάρχει ακόμα συναίνεση:

  • Πότε να ξεκινήσει η θεραπεία?
  • πόσο καιρό να λάβει τη θεραπεία?
  • ποιες θα πρέπει να είναι οι αρχικές δόσεις και οι δόσεις συντήρησης.

Μία περισσότερο ή λιγότερο καθιερωμένη ιατρική άποψη σχετικά με τον διορισμό των κορτικοστεροειδών στη σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι αυτή τα ορμονικά φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν εάν τα σημάδια της σαρκοείδωσης των ακτίνων Χ δεν εξαφανιστούν για 3-6 μήνες (ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις). Τέτοιες περίοδοι αναμονής αντισταθμίζονται επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί υποτροπιάζουσα ασθένεια (αντίστροφη ανάπτυξη) χωρίς ιατρικές συνταγές. Επομένως, με βάση την κατάσταση ενός συγκεκριμένου ασθενούς, μπορείτε να περιορίσετε την ιατρική εξέταση (αρχείο ασθενούς) και να παρατηρήσετε την κατάσταση των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αρχίζει με το διορισμό πρεδνιζολόνης. Συνδυασμός κορτικοστεροειδών για εισπνοή και για ενδοφλέβια χορήγηση.

Η θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα - για παράδειγμα, τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή μπορούν να συνταγογραφηθούν για έως και 15 μήνες.

Περιπτώσεις όταν εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά σε 1-3 στάδια ακόμη και χωρίς χορήγηση κορτικοστεροειδών ενδοφλεβίως - εξαφανίστηκε καθώς η κλινική νόσο και τις παθολογικές μεταβολές στις εικόνες ακτίνων Χ.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση εκτός από τους πνεύμονες επηρεάζει άλλα όργανα, το γεγονός αυτό θα πρέπει επίσης να καθοδηγείται από ιατρικούς διορισμούς.

Εκτός από τα ορμονικά φάρμακα, ο διορισμός και η άλλη θεραπεία είναι:

  • αντιβιοτικά ευρέος φάσματος δράσης - για προφύλαξη και άμεση απειλή ανάπτυξης δευτερογενούς πνευμονίας εξαιτίας μιας λοίμωξης που συνδέεται.
  • όταν επιβεβαιώνεται η ιογενής φύση των δευτερογενών πνευμονικών βλαβών στη σαρκοείδωση - αντιιικά φάρμακα.
  • με την ανάπτυξη στάσιμων φαινομένων στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων - φάρμακα που μειώνουν την πνευμονική υπέρταση (διουρητικά και ούτω καθεξής).
  • ενισχυτικά μέσα - κυρίως, σύμπλοκα βιταμινών που βελτιώνουν το μεταβολισμό του πνευμονικού ιστού, συμβάλλουν στην ομαλοποίηση των ανοσολογικών αντιδράσεων που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης.
  • Θεραπεία οξυγόνου στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Συνιστάται να μην τρώτε τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο (γάλα, τυρί cottage) και μην κάνετε ηλιοθεραπεία. Αυτές οι συστάσεις σχετίζονται με το γεγονός ότι στη σαρκοείδωση η ποσότητα του ασβεστίου στο αίμα μπορεί να αυξηθεί. Στο συγκεκριμένο επίπεδο, υπάρχει κίνδυνος σχηματισμού πέτρων (λίθων) στα νεφρά, την ουροδόχο κύστη και τη χοληδόχο κύστη.

Από πνευμονική σαρκοείδωση συχνά σε συνδυασμό με ίδια αλλοίωση άλλα εσωτερικά όργανα, και προορισμού απαιτεί διαβούλευση παρακείμενα εμπειρογνώμονες (δερματολόγο για σαρκοείδωση δέρμα, σαρκοείδωση γαστρεντερολόγο ήπατος και ούτω καθεξής).

Πρόληψη

loading...

Δεδομένου ότι δεν έχουν εντοπιστεί τα πραγματικά αίτια της εμφάνισης της σαρκοείδωσης των πνευμόνων και δεν είναι σαφές ποιοι είναι οι παράγοντες ενεργοποίησης, η προληπτική συντήρηση της ασθένειας αυτής είναι μια ολόκληρη σειρά μέτρων που θα βοηθήσουν στην υποστήριξη της καλής υγείας του πνεύμονα και του ανοσοποιητικού συστήματος. Έτσι, θα πρέπει να είναι:

  • να τηρούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
  • να ασχολούνται με τη φυσική κουλτούρα και τον
  • να εγκαταλείψουν το κάπνισμα και άλλες κακές συνήθειες.
  • να αποφεύγονται τα ιατρικά παρασκευάσματα και τα προϊόντα, μετά από τα οποία παρατηρήθηκαν αλλεργικές αντιδράσεις ακόμη και στην ελάχιστη εκδήλωση τους.
  • αποφεύγονται συνθήκες εργασίας, εξαιτίας της οποίας μπορεί να επηρεαστεί το αναπνευστικό σύστημα - ειδικότερα, η εργασία που σχετίζεται με την παραγωγή των βλαβερών ουσιών ή κινδύνου εισπνοής τοξικών αερίων, πτητικές ουσίες, σκόνη, αναθυμιάσεις, αέρια, τα οποία μπορεί να βλάψουν τον πνευμονικό ιστό.

Παρατηρήστε ενός υγιεινού τρόπου ζωής για χάρη των υγιών πνευμόνων δεν πρέπει μόνο επειδή δεν πάσχουν από τη νόσο, αλλά όχι να πάρει το φάρμακο, το οποίο, όταν παραμορφωμένη ανοσολογική απόκριση μπορεί να επιδεινώσει.

Η νικοτίνη - ένας από τους κύριους παράγοντες, που επιδεινώνει τυχόν έχουν προκύψει αναπνευστική ασθένεια και πολύ γρήγορη επίθεση προκαλεί επιπλοκές της (σε σύγκριση με τους ασθενείς που δεν είχαν καπνίσει ποτέ). Επομένως, το κάπνισμα πρέπει να είναι ένα απόλυτο ταμπού σε ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση.

Πρόβλεψη

loading...

Οι προβλέψεις για τη σαρκοείδωση των πνευμόνων θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με προσοχή. Από τη μία πλευρά, η καλοήθης πορεία της νόσου και η αυτοθεραπεία μπορούν να παρατηρηθούν, από την άλλη - η νόσος διαγνωρίζεται πολύ αργά, όταν οι πνεύμονες ανέπτυξαν αλλαγές ασυμβίβαστες με την κανονική τους λειτουργία.

Η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι ευνοϊκή στην περίπτωση της προκλινικής διάγνωσης της νόσου (δηλαδή πριν από την εκδήλωση της συμπτωματολογίας) και της έγκαιρης, επαληθευμένης θεραπείας.Οι επιπλοκές από τους πνεύμονες, προκληθείσες από τη σαρκοείδωση, δεν συμβαίνουν τόσο συχνά όσο με άλλες ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος. Αλλά πρέπει να προσέξουμε τις επιπλοκές που συνέβησαν στα 3-4 στάδια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων - επιδεινώνουν την πρόγνωση.

Η θανατηφόρα έκβαση μπορεί να συμβεί με την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών - ειδικότερα, αναπνευστική ανεπάρκεια.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, ιατρικός ανακριτής, χειρουργός, ιατρός συμβούλων

Συνολικές εμφανίσεις, 4 προβολές σήμερα

Σαρκοείδωση των πνευμόνων, τι είναι: σύγχρονες ιδέες για τις αιτίες, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας

loading...

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια στην οποία σχηματίζονται πολλαπλοί οζίδια (κοκκιώματα) στους ιστούς του σώματος. Κυρίως, επηρεάζονται οι πνεύμονες και οι λεμφαδένες του μεσοθωράκιου, σπάνια άλλα όργανα. Λόγω της ποικιλίας των κλινικών εκδηλώσεων, δεν είναι πάντα εφικτή η άμεση διάγνωση.

Η σαρκοείδωση (ασθένεια Bénie-Beck-Schaumann) είναι μια πολυοργανική παθολογία με κυρίαρχη βλάβη των πνευμόνων και των μυωδικών λεμφαδένων. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε άτομα με προδιάθεση υπό την επήρεια ενός ευρέος φάσματος προκλητικών παραγόντων. Βασίζεται στην κοκκιωματώδη φλεγμονή με το σχηματισμό οζιδίων στους κόκκους ιστού - επιθηλιοειδών κυττάρων.

Ο επιπολασμός των ασθενειών

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων συμβαίνει σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι άνδρες και οι γυναίκες από 20 έως 35 ετών αρρωσταίνουν εξίσου, μετά από 40 χρόνια η νόσος επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες.
Περιπτώσεις σαρκοείδωσης καταγράφονται παντού, αλλά η γεωγραφική κατανομή είναι διαφορετική:

  • Ευρωπαϊκές χώρες 40 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς ·
  • Νέα Ζηλανδία 90 ανά 100 χιλιάδες.
  • Ιαπωνία μόνο 0,3 ανά 100 χιλιάδες?
  • Ρωσία 47 ανά 100 χιλιάδες

Η σαρκοείδωση είναι μια σπάνια ασθένεια, έτσι οι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με αυτό συνήθως δεν ξέρουν τι είναι.

Αιτίες και μηχανισμοί ανάπτυξης

Οι ακριβείς αιτίες της ασθένειας δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί, οπότε η αιτιολογία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης σαρκοείδωσης αποτελούν αντικείμενο έρευνας από επιστήμονες σε όλο τον κόσμο.

Η κληρονομική θεωρία

Υπάρχουν οικογενειακές περιπτώσεις σαρκοείδωσης. Περιγράφεται η ταυτόχρονη ανάπτυξή της σε δύο αδελφές που ζουν σε διαφορετικές πόλεις. Η σχέση της νόσου και των παραλλαγών της πορείας της με τη μεταφορά ορισμένων γονιδίων αποκαλύφθηκε.

Λοιμώδης Θεωρία

Νωρίτερα πιστεύθηκε ότι το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης προκαλείται από σαρκοείδωση. Για αυτήν την θεωρία, στοιχεία για την εξέλιξη της νόσου σε άτομα που είχαν προηγουμένως μεταφέρει τη φυματίωση. Οι ασθενείς δοκιμάστηκαν να θεραπεύσουν την ισονιαζίδη (φάρμακο κατά της φυματίωσης), η οποία δεν έδωσε το αναμενόμενο αποτέλεσμα. Ωστόσο, κατά τη διερεύνηση του υλικού των λεμφογαγγλίων ασθενών με σαρκοείδωση, παθογόνα της φυματίωσης δεν ανιχνεύθηκαν.

Ελήφθησαν υπόψη τα πιθανά παθογόνα της σαρκοείδωσης:

Στον ορό ασθενών βρέθηκαν υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι αυτών των μολυσματικών παραγόντων. Σύμφωνα με τις σύγχρονες ιδέες, οι παθογόνοι μικροοργανισμοί δρουν ως παράγοντες παθολογικής ανάπτυξης.

Ο ρόλος των περιβαλλοντικών παραγόντων

Η ατμοσφαιρική ρύπανση οδηγεί στην ανάπτυξη αναπνευστικών ασθενειών. Μεταξύ των ανθρώπων που έρχονται τακτικά σε επαφή με διαφορετικούς τύπους σκόνης, η σαρκοείδωση εμφανίζεται 4 φορές πιο συχνά.

  • ανθρακωρυχεία (άνθρακας) ·
  • λειαντικά (σωματίδια μετάλλων);
  • πυροσβέστες (καπνός, αιθάλη) ·
  • οι εργαζόμενοι των βιβλιοθηκών, τα αρχεία (σκόνη βιβλίων).

Ο ρόλος των φαρμάκων

Υπάρχει μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης της κοκκιωματώδους φλεγμονής και της πρόσληψης φαρμάκων που δρουν στο ανοσοποιητικό σύστημα:

  • Ιντερφερόνη-άλφα;
  • Αντινεοπλασματικοί παράγοντες.
  • Υαλουρονικό οξύ.

Συχνά η ασθένεια αναπτύσσεται αυθόρμητα και δεν μπορεί να αποδειχθεί μια πιθανή αιτία.

Υπό την επίδραση των προκαλούντων παραγόντων (αντιγόνων) στους προδιαθεσικούς ανθρώπους, σχηματίζεται ένας ειδικός τύπος ανοσοαπόκρισης. Εμφανίζεται λεμφοκυτταρική κυψελίτιδα, κοκκιώματα, αγγειίτιδα. Για τα τελευταία στάδια της νόσου χαρακτηρίζεται από την παρουσία πνευμονικής ίνωσης - την αντικατάσταση των προσβεβλημένων περιοχών από τον συνδετικό ιστό.

Κλινικές εκδηλώσεις

Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι η απουσία συγκεκριμένων σημείων που θα το έδειχναν χωρίς αμφιβολία. Η σαρκοείδωση μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία όταν μεταβείτε σε γιατρό για άλλο λόγο. Μερικές φορές αποκρύπτει τον εαυτό του για άλλες ασθένειες, επομένως, σε εξωτερικούς ασθενείς, ο αριθμός των εσφαλμένων διαγνώσεων σε αυτούς τους ασθενείς φτάνει το 30%. Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα της πνευμονικής νόσου συνδυάζονται με κοινές εκδηλώσεις και σημεία εμπλοκής άλλων οργάνων.

Κοινά χαρακτηριστικά:

  1. Κόπωση, αδυναμία, μειωμένη αποτελεσματικότητα.
  2. Αγκυλωτό στις αρθρώσεις. Δεν συνοδεύονται από οίδημα, ερυθρότητα, περιορισμό της κινητικότητας, δεν οδηγούν στην ανάπτυξη παραμορφώσεων. Να μην συγχέεται με την οξεία αρθρίτιδα, η οποία συμβαίνει μερικές φορές στην εμφάνιση μιας νόσου!
  3. Πυρετός - αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε τιμές υπογλυκαιμίας.
  4. Μυϊκοί πόνοι που προκύπτουν από δηλητηρίαση ή ανάπτυξη κόκκων.

Η σοβαρότητα των κοινών εκδηλώσεων ποικίλλει από τον ασθενή στον ασθενή.

Βλάβη των πνευμόνων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων εμφανίζεται στο 90-95% των ασθενών. Οι εκδηλώσεις τους πρέπει να εξεταστούν από κοινού λόγω της ανατομικής εγγύτητας των δομών και ενός ενιαίου μηχανισμού για την ανάπτυξη των αλλαγών. Στον πνευμονικό ιστό, αρχικά υπάρχει κυψελίδα, κατόπιν κοκκίωμα, με μακρά πορεία ίνωσης. Το μορφολογικό υπόστρωμα της λεμφαδενίτιδας είναι κοκκιωματώδης φλεγμονή.

Καταγγελίες:

  1. Βήχας - πρώτος ξηρός, ρινικός, αντανακλαστικός χαρακτήρας. Συνδέεται με τη συμπίεση των βρόγχων με μεγενθυμένους λεμφαδένες και ερεθισμό των νευρικών απολήξεων. Η εμφάνιση των πτυέλων δηλώνει την προσκόλληση μιας βακτηριακής λοίμωξης.
  2. Πόνος στο στήθος - συνδέονται με την ήττα του υπεζωκότα, εμφανίζονται με βαθιά αναπνοή, βήχας, είναι πολύ έντονες.
  3. Η δυσκολία στην αναπνοή - στα αρχικά στάδια της νόσου σχετίζεται με την ανάπτυξη της κυψελίτιδας και την εξασθένιση της βρογχικής διαπερατότητας λόγω της αύξησης των λεμφαδένων. Αργότερα, με την ανάπτυξη έντονων ινωτικών αλλαγών στους πνεύμονες, η δύσπνοια γίνεται μόνιμη. Δείχνει την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης και αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Σε περίπτωση κυψελίτιδας, ο γιατρός καθορίζει τις ζώνες της κρύπτης με τη βοήθεια της ακρόασης. Σε μικρές περιοχές της βλάβης, μπορεί να μην είναι. Ένα σημάδι της εξέλιξης της ίνωσης - αποδυνάμωση της φυσαλιδώδους αναπνοής, παραμόρφωση των βρόγχων - ξηροί ραβδώσεις.

Οι συχνότερες εξωπνευμονικές εκδηλώσεις της νόσου

Βλάβη των περιφερειακών λεμφαδένων

Οι περιφερειακοί λεμφαδένες μεταβάλλονται μετά από ανάπτυξη ενδοθωρακικής λεμφαδενοπάθειας και βλάβης των πνευμόνων.

Οι ακόλουθες ομάδες λεμφαδένων επηρεάζονται:

Είναι διευρυμένα, πυκνά στην αφή, κινητά και ανώδυνα.

Δερματική αλλοίωση

Δερματικές εκδηλώσεις εμφανίζονται στο 50% των ασθενών με πνευμονική σαρκοείδωση.

  1. Ο οζώδης ερύθημα είναι η αντίδραση του οργανισμού στην ασθένεια. Στο δέρμα των χεριών και των ποδιών υπάρχουν επώδυνοι πυκνοί στρογγυλοί σχηματισμοί κόκκινου χρώματος. Αποτελεί δείκτη του ντεμπούτο της νόσου και δείκτη της δραστηριότητας της διαδικασίας.
  2. Σαρκοειδείς πλάκες - συμμετρικοί στρογγυλοί σχηματισμοί διαμέτρου 2-5 mm, μοβ-κυανοειδές με ένα λευκό σημείο στο κέντρο.
  3. Το φαινόμενο των «αναζωογονημένων» ουλών - πόνος, πυκνότητα, ερυθρότητα των παλαιών μετεγχειρητικών ουλών.
  4. Ο οσφυϊκός λύκος είναι συνέπεια χρόνιας κοκκιωματώδους φλεγμονής του δέρματος. Γίνεται ανόμοια, ανώμαλη λόγω μικρών οζιδίων, είναι λωρίδα.

Ασθένεια οφθαλμών

Τις περισσότερες φορές ανιχνεύεται ραγοειδίτιδα (φλεγμονή του χοριοειδούς). Εάν αναπτύσσεται κατά την εμφάνιση της νόσου, ρέει σε καλή ποιότητα, εξαφανίζεται ακόμη και χωρίς θεραπεία. Τα συμπτώματα της ραγοειδίτιδας σε φόντο μακροχρόνιας πνευμονικής βλάβης υποδεικνύουν επιδείνωση της πρόγνωσης. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ξηρότητα, πόνο στα μάτια.

Καρδιακή προσβολή

Η καρδιακή νόσος αναπτύσσεται στο 25% των ασθενών με σαρκοείδωση και οδηγεί σε δυσμενή έκβαση της νόσου:

Στη σαρκοείδωση επηρεάζονται τα νεφρά, η σπλήνα, τα πεπτικά όργανα, το μυοσκελετικό σύστημα, το κεντρικό και το περιφερικό νευρικό σύστημα. Η συχνότητα ανίχνευσης κλινικά σημαντικών καταστάσεων δεν είναι μεγαλύτερη από 5-10%.

Διαγνωστικά

Δεδομένης της ποικιλίας των εκδηλώσεων και της απουσίας συγκεκριμένων συμπτωμάτων της νόσου, η έγκαιρη αναγνώρισή της παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες. Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά δεδομένα, τα αποτελέσματα των εργαστηριακών και ενόργανων μεθόδων εξέτασης του ασθενούς.

Κλινικά δεδομένα

Σημάδια πιθανής σαρκοείδωσης:

  • παρατεταμένο ξηρό βήχα, που δεν σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος, παρενοχλεί ανεξάρτητα από την εποχή.
  • ερύθημα nodosum - 60% όλων των περιπτώσεων που σχετίζονται με τη σαρκοείδωση,
  • ανεξήγητη αδυναμία.
  • μια κατάσταση υπογλυκαιμίας.
  • Συμπτώματα συνδυασμένης βλάβης οργάνων.
  • ζυγισμένο οικογενειακό ιστορικό - σαρκοείδωση σε στενούς συγγενείς.

Με τέτοια κλινικά δεδομένα, ο ασθενής χρειάζεται μια πρόσθετη εξέταση.

Εργαστηριακά δεδομένα

  1. Η γενική ανάλυση του αίματος - μια αύξηση του ESR και του αριθμού των λευκοκυττάρων. σε 25-50% των ασθενών το επίπεδο των ηωσινοφίλων και των μονοκυττάρων αυξάνεται, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων μειώνεται.
  2. Βιοχημική ανάλυση του αίματος - αύξηση των παραμέτρων της οξείας φάσης: CRP, σιαλικά οξέα, serumucoid.

Τα αποτελέσματα των δοκιμών θα δείξουν τη φλεγμονώδη διαδικασία στο σώμα.

Μελέτες που συνταγογραφούνται με μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης της νόσου:

  • Ο προσδιορισμός του επιπέδου ACE είναι μια αύξηση. Μια εξέταση αίματος λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι.
  • Προσδιορισμός ασβεστίου στα ούρα και στον ορό αίματος - αύξηση.
  • Ο προσδιορισμός του επιπέδου του παράγοντα νέκρωσης όγκου άλφα είναι μια αύξηση, με ενεργό σαρκοείδωση απομονώνεται από κυψελιδικούς μακροφάγους.
  • Η διερεύνηση του υγρού που λαμβάνεται από τη βρογχοκυψελιδική πλύση (BAL) - ένα υψηλό επίπεδο λεμφοκυττάρων και φωσφολιπιδίων δείχνει την λεμφοκυτταρική κυψελίδα.
  • Η αντίδραση Mantoux ή η δοκιμή Diaskin χρησιμοποιείται για να αποκλειστεί η διαδικασία της φυματίωσης.

Ενόργανες μέθοδοι εξέτασης

  • Η ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα είναι μια προσιτή μέθοδος που επιτρέπει την αποκάλυψη της αύξησης των μεσοθωρακικών λεμφογαγγλίων, της πνευμονικής διήθησης, για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου. Η σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από μετατόπιση των μεταβολών σε δύο όψεις.
  • Απεικονιστική τομογραφία ακτίνων Χ (RKT) - η μέθοδος επιτρέπει την λήψη στρωματοποιημένων εικόνων, για να αποκαλύψει τις αλλαγές σε πρώιμο στάδιο. Ένα τυπικό σημάδι της κυψελίτιδας είναι ένα σύμπτωμα του «παγωμένου γυαλιού». Στο τομάγραμμα, κόκκοι μεγέθους 1-2 χιλιοστών είναι ορατοί. Εάν υπάρχει υποψία σαρκοείδωσης, είναι προτιμότερο να παραπέμπουμε τους ασθενείς σε RHC αντί για ακτινογραφία.
  • Η σπιρομετρία είναι μια μέθοδος διάγνωσης της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής. Επιτρέπει την εξαίρεση του βρογχικού άσθματος και της χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας. Με πνευμονική σαρκοείδωση, η ζωτική ικανότητα των πνευμόνων μειώνεται με ένα φυσιολογικό ή ελαφρώς μειωμένο δείκτη FEV 1 (καταναγκαστικός εκπνεόμενος όγκος ανά δευτερόλεπτο). Η βρογχική συμπίεση σε πρώιμο στάδιο της νόσου οδηγεί σε μείωση της MOS (στιγμιαία ογκομετρική ταχύτητα).
  • Η βρογχοσκόπηση - μέθοδος εξέτασης των βρόγχων με ενδοσκόπιο, είναι ιδιαίτερα σημαντική για την επαλήθευση της διάγνωσης. Κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, εκτελείται υγρό BAL, το ληφθέν υγρό αποστέλλεται για εξέταση.
  • Βιοψία - διεξήχθη διεγχειρητικά (με βρογχοσκόπηση), μεταφορικό (μέσω του θωρακικού τοιχώματος) ή από αλλοιωμένους περιφερειακούς λεμφαδένες. Στη σαρκοείδωση, το κοκκίωμα αποτελείται από επιθηλιοειδή και γιγαντιαία κύτταρα, δεν περιέχει περιοχές νέκρωσης.

Ταξινόμηση

Οι δυσκολίες δημιουργίας ενιαίας ταξινόμησης συνδέονται με ποικίλα κλινικά σημεία, την απουσία γενικώς αποδεκτών κριτηρίων για τη δραστηριότητα και τη σοβαρότητα της νόσου. Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της ταξινόμησης της σαρκοείδωσης.

Κατά τύπο ροής διαδικασίας:

  1. Οξεία είναι η ξαφνική εμφάνιση της νόσου, η υψηλή δραστηριότητα, η τάση για αυθόρμητη ύφεση.
  2. Χρόνια - ασυμπτωματική αρχή, μακροχρόνια πορεία της νόσου, χαμηλή δραστηριότητα.

Η πιο συχνή παραλλαγή της οξείας πορείας της σαρκοείδωσης είναι το σύνδρομο Löfgren: οζώδες ερύθημα, πυρετός, αρθρίτιδα, αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Από τη φύση του ρεύματος:

  1. Σταθερό - έλλειψη κρατικής δυναμικής.
  2. Η πρόοδος είναι η επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.
  3. Παρενέργεια - επίλυση των υφιστάμενων αλλαγών, βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Σαρκοείδωση του πνεύμονα (Συνώνυμα σαρκοείδωση Boeck, ασθένεια Besnier του - Beck - Schaumann) - μια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα των καλοήθων συστημικής κοκκιωμάτωση, βλάβες που συμβαίνουν με μεσεγχυματικά και λεμφοειδείς ιστούς των διαφόρων οργάνων, αλλά κυρίως το αναπνευστικό σύστημα. ασθενείς με σαρκοείδωση ανησυχούν για την αυξανόμενη αδυναμία και κόπωση, πυρετός, πόνος στο στήθος, βήχα, αρθραλγία, δερματικές αλλοιώσεις. Στη διάγνωση της σαρκοείδωσης κατατοπιστική ακτινογραφίας και αξονική τομογραφία θώρακος, βρογχοσκόπηση, βιοψία, διαγνωστικές μεσοθωρακοσκόπηση ή η θωρακοσκόπηση. Στη σαρκοείδωση φαίνεται κατέχουν μακρά κύκλους θεραπείας με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά.

Σαρκοείδωση του πνεύμονα

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα είναι μια πολυσυστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων στους πνεύμονες και σε άλλα προσβεβλημένα όργανα. Η σαρκοείδωση είναι μια νόσο κυρίως νέων και μεσήλικων (20-40 ετών), συχνότερα γυναικών. Η εθνοτική επικράτηση της σαρκοείδωσης είναι υψηλότερη μεταξύ των Αφροαμερικανών, των Ασιάτων, των Γερμανών, των Ιρλανδών, των Σκανδιναβών και των Πουέρτο Ριχάν.

Στο 90% των περιπτώσεων που εντοπίστηκαν αναπνευστικής σαρκοείδωσης πνευμόνων με αλλοιώσεις, βρογχοπνευμονικών, τραχειοβρογχικών, ενδοθωρακική λεμφαδένες. Επίσης σαρκοειδές δερματικές βλάβες που συναντάται συχνά (48% - υποδόρια οζίδια, οζώδες ερύθημα), τα μάτια (27% - κερατοεπιπεφυκίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα), ήπαρ (12%) και τη σπλήνα (10%), το νευρικό σύστημα (4-9%), παρωτίδας σιελογόνους αδένες (4-6%), οστών και των αρθρώσεων (3% - αρθρίτιδα, πολλαπλή κύστεις φάλαγγες δάχτυλο πόδια και τα χέρια), καρδιάς (3%), νεφρό (1% - νεφρολιθίαση, νεφρασβέστωση) και άλλα όργανα.

Το μορφολογικό υπόστρωμα της σαρκοείδωσης είναι ο σχηματισμός πολλαπλών κοκκιωμάτων από επιτολιώδη και γιγαντιαία κύτταρα. Με μια εξωτερική ομοιότητα με τα κοκκιώματα της φυματίωσης, η ανάπτυξη κακοήθειας νέκρωσης και η παρουσία μυκοβακτηριδίου φυματίωσης δεν είναι χαρακτηριστική των οζιδίων του σαρκοειδούς. Καθώς η ανάπτυξη κοκκιωμάτων σαρκοειδούς συγχωνεύεται σε πολλαπλές μεγάλες και μικρές εστίες. Σώματα κοκκιωματωδών συστάδων σε ένα όργανο διαταράσσουν τη λειτουργία του και οδηγούν στην εμφάνιση συμπτωμάτων σαρκοείδωσης. Το αποτέλεσμα της σαρκοείδωσης είναι η απορρόφηση κοκκιωμάτων ή ινωτικών αλλαγών στο προσβεβλημένο όργανο.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης πνευμονικής σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του Beck είναι μια ασθένεια με μια ασαφή αιτιολογία. Καμία από τις θεωρίες που προβάλλει δεν δίνει αξιόπιστη γνώση σχετικά με τη φύση της προέλευσης της νόσου. Ακόλουθοι μολυσματικών θεωρίες υποδεικνύουν ότι οι πράκτορες της σαρκοείδωσης μπορεί να είναι μυκοβακτήρια, μύκητες, σπειροχαίτες, capsulatums Histoplasma, πρωτόζωα, και άλλους μικροοργανισμούς. Υπάρχουν στοιχεία από μελέτες που βασίζονται σε παρατηρήσεις της οικογενούς περιπτώσεις της νόσου και τα αποδεικτικά στοιχεία υπέρ του γενετικού χαρακτήρα της σαρκοείδωση. Μερικά σύγχρονη ανάπτυξη της σαρκοείδωσης σχετίζεται με μειωμένη ανοσολογική απόκριση προς τον αντίκτυπο του εξωγενούς (βακτήρια, ιοί, σκόνη, χημικές ουσίες) ή ενδογενείς παράγοντες (αυτοάνοση αντίδραση).

Έτσι, μέχρι σήμερα, υπάρχει λόγος να θεωρηθεί η σαρκοείδωση μια ασθένεια πολυαιθικής προέλευσης, που σχετίζεται με ανοσολογικές, μορφολογικές, βιοχημικές διαταραχές και γενετικές πτυχές. Η σαρκοείδωση δεν εφαρμόζεται σε μεταδοτικές (δηλ. Λοιμώδεις) ασθένειες και δεν μεταδίδεται από τους φορείς της σε υγιείς ανθρώπους.

Εντοπιστεί μια συγκεκριμένη τάση στη συχνότητα της σαρκοείδωσης ορισμένα επαγγέλματα: οι εργαζόμενοι στον τομέα της γεωργίας, προϊόντα χημικής βιομηχανίας, της υγείας, οι ναυτικοί, οι ταχυδρομικοί υπάλληλοι, μυλωνάδες, μηχανική, φωτιά λόγω της αύξησης των τοξικών ή μολυσματικών εκθέσεις, καθώς και σε καπνιστές.

Κατά κανόνα, σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από πολλαπλών οργάνων πάνω. Πνευμονική σαρκοείδωση ξεκινά με καταστροφή του κυψελιδικού ιστού, και συνοδεύεται από την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίτιδας, κυψελίτιδα ή ακολουθούμενη από σχηματισμό της σαρκοείδωσης κοκκιωμάτων σε υποϋπεζωκοτική εντόπισή και περιβρογχικές ιστού και σε ρωγμές μεσολόβιοι. Ακολούθως κοκκιώματος είτε διαλύεται ή υφίσταται ινωτικές αλλαγές, μεταβαλλόμενος ακυτταρικό υαλώδη (υαλώδη) μάζα.

Με την πρόοδο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, οι σοβαρές παραβιάσεις της λειτουργίας του αερισμού αναπτύσσονται, κατά κανόνα, με περιοριστικό τρόπο. Όταν οι λεμφαδένες πιέζονται από τα τοιχώματα των βρόγχων, είναι δυνατές αποφρακτικές διαταραχές και μερικές φορές η ανάπτυξη ζωνών υποαερισμού και ατελεκτασίας.

Ταξινόμηση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Με βάση τα λαμβανόμενα δεδομένα ακτίνων Χ κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνονται τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές τους.

Βήμα Ι (Αντιστοιχεί στο αρχικό του σχήμα limfozhelezistoy ενδοθωρακική σαρκοείδωση) - διμερείς, συχνά ασύμμετρη αύξηση βρογχοπνευμονική, λιγότερο τραχειοβρογχικών, παρατραχειακών και διακλάδωση λεμφαδένες.

Στάδιο ΙΙ (Αντιστοιχεί σχηματίζουν ένα μεσοθωρακίου πνευμονική σαρκοείδωση) - όψης διάδοση (κεγχροειδής, αλωπεκία), διήθηση του πνευμονικού ιστού και βλάβη των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Στάδιο ΙΙΙ (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης) - έντονη πνευμο-σκλήρυνση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, απουσιάζει η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, τα συσσωματώματα σχηματίζονται στο υπόβαθρο της αυξανόμενης πνευμονικής σκλήρυνσης και εμφυσήματος.

Σύμφωνα με τις κλινικές και ακτινολογικές μορφές που απαντώνται και τον εντοπισμό, διακρίνεται η σαρκοείδωση:

  • Ενδομυικοί λυμφικοί κόμβοι (VGLU)
  • Πνευμόνων και VGLU
  • Λεμφαδένες
  • Πνεύμονες
  • Αναπνευστικό σύστημα σε συνδυασμό με την ήττα άλλων οργάνων
  • Γενικευμένη με πολλαπλές αλλοιώσεις οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, απομονώνεται η ενεργή φάση (ή φάση παροξύνωσης), η φάση σταθεροποίησης και η φάση της αντίστροφης ανάπτυξης (παλινδρόμηση, σίγαση της διαδικασίας). Η αντίστροφη εξέλιξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από επαναρρόφηση, συμπύκνωση και, λιγότερο συχνά, ασβεστοποίηση σκρακοειδών κοκκιωμάτων στο πνευμονικό ιστό και τους λεμφαδένες.

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των αλλαγών που μπορεί να παρατηρηθεί αποβολή, αργή, προοδευτική ή χρόνιο χαρακτήρα της ανάπτυξης της νόσου. Συνέπειες πνευμονική σαρκοείδωση έκβαση μετά διαδικασία σταθεροποίησης ή της επούλωσης μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμονική ίνωση, διάχυτη ή πομφολυγώδους εμφύσημα, κόλλα πλευρίτιδα, ίνωση με ασβεστοποίηση ρίζα ή την απουσία της ασβεστοποίησης της ενδοθωρακικής λεμφαδένων.

Συμπτώματα της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Η ανάπτυξη της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να συνοδεύεται από μη ειδικά συμπτώματα: αίσθημα κακουχίας, άγχος, αδυναμία, κόπωση, απώλεια της όρεξης και του βάρους, πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, διαταραχές του ύπνου. Όταν ενδοθωρακική μορφή limfozhelezistoy οι μισοί από τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ασυμπτωματικής πνευμονική σαρκοείδωση, το άλλο μισό από τις κλινικές εκδηλώσεις που παρατηρήθηκαν με τη μορφή της αδυναμίας, πόνο στο στήθος και πόνο στις αρθρώσεις, βήχας, πυρετός, οζώδες ερύθημα. Όταν κρουστά καθορίζεται διμερείς διεύρυνση των ριζών του πνεύμονα.

Για μεσοθωρακίου μορφή πνευμονική σαρκοείδωση συνοδεύεται από βήχα, δύσπνοια, πόνο στο στήθος. Στην ακρόαση, ακούγεται η κρύπτη, διασκορπίζονται υγρές και στεγνές λοφίες. Εγγραφή εξωπνευμονική εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης: δερματικών βλαβών, των ματιών, περιφερικούς λεμφαδένες, σιελογόνους αδένες (σύνδρομο Herford), οστού (Morozova-Yunglinga σύμπτωμα).

Η πνευμονική μορφή της σαρκοείδωσης χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη δύσπνοιας, βήχα με φλέγμα, πόνο στο στήθος, αρθραλγία. Η πορεία του σταδίου III της σαρκοείδωσης επιδεινώνει τις κλινικές εκδηλώσεις της καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας, της πνευμο-σκλήρυνσης και του εμφυσήματος.

Επιπλοκές πνευμονικής σαρκοείδωσης

Οι συχνότερες επιπλοκές της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι το εμφύσημα, το βρογχο-αποφρακτικό σύνδρομο, η αναπνευστική ανεπάρκεια, η πνευμονική καρδιά. Στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, συνδέονται μερικές φορές φυματίωση, ασπεργίλλωση και μη ειδικές λοιμώξεις.

Η ίνωση των κοκκιωμάτων σαρκοειδούς σε 5-10% των ασθενών οδηγεί σε διάχυτη διάμεση πνευμο-σκλήρυνση, μέχρι το σχηματισμό ενός «κυτταρικού πνεύμονα». Σοβαρές συνέπειες απειλούν την εμφάνιση των κοκκιωδών σαρκοειδών παραθυρεοειδών αδένων προκαλώντας παραβίαση του μεταβολισμού του ασβεστίου και μια τυπική κλινική υπερπαραθυρεοειδισμού μέχρι ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα. Σκωροειδής βλάβη στα μάτια σε καθυστερημένη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση.

Διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Οξεία πορεία της σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αλλαγές στις τιμές εργαστηριακών αιματολογικών υποδηλώνουν φλεγμονώδους διαδικασίας: μέτρια ή σημαντική αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρωση, ηωσινοφιλία, λέμφο και μονοκυττάρωση. Η αρχική αύξηση στους τίτλους α- και β-σφαιρίνες, όπως της σαρκοείδωσης αντικαθίσταται αυξάνεται η περιεκτικότητα γ-σφαιρίνη.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στη σαρκοείδωση αποκαλύπτεται από ακτίνων Χ των πνευμόνων, κατά τη διάρκεια της CT ή MRI του πνεύμονα - διεύρυνση των λεμφαδένων ορίζεται όγκου, κατά προτίμηση η ρίζα, σύμπτωμα «φτερά» (σκιά κόμβοι επικάλυψης μεταξύ τους)? Αλωπεκία διάδοση? ίνωση, εμφύσημα, η κίρρωση του πνευμονικού ιστού. Περισσότεροι από τους μισούς από τους ασθενείς με θετική αντίδραση καθορίζεται sarkaidozom Kveim - μωβ-κόκκινο οζιδίου εμφάνιση μετά ενδοδερμική χορήγηση 0,1-0,2 ml σαρκοείδωση ειδικό αντιγόνο (υπόστρωμα σαρκοείδωσης ιστούς του ασθενούς).

Κατά τη διεξαγωγή βρογχοσκόπηση βιοψία μπορεί να ανιχνεύονται με άμεση και έμμεση σημάδια σαρκοείδωση: αγγειοδιαστολή στους βρόγχους στόματα μετοχών, σημάδια αυξημένης λεμφαδένες στην περιοχή του διχασμού, παραμορφώνοντας ή ατροφικό βρογχίτιδα, σαρκοείδωσης αλλοιώσεις βρογχικό βλεννογόνο με τη μορφή πλακών και λοφίσκους excrescences warty.

Η πιο κατατοπιστική μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης ιστολογική εξέταση βιοψίας λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, μεσοθωρακοσκόπηση βιοψία preskalennoy διαθωρακική παρακέντηση βιοψία ανοικτό πνεύμονα. Μορφολογικά βιοψία προσδιορίζεται στοιχεία επιθηλιοειδή κοκκιώματα χωρίς νέκρωση και σημάδια perifocal φλεγμονής.

Θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης

Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι ένα μεγάλο μέρος των νέων διαγνωσμένων κρουσμάτων σαρκοείδωση συνοδεύεται από αυτόματη ύφεση, οι ασθενείς δυναμική ομάδα παρακολούθησης για 6-8 μήνες για τον καθορισμό της πρόγνωσης και της ανάγκης για συγκεκριμένη ανάθεση της θεραπείας. Ενδείξεις για θεραπευτική παρέμβαση είναι μια σοβαρή, ενεργό, προοδευτική πορεία της σαρκοείδωσης, συνδυάζονται και γενικευμένη μορφές, ενδοθωρακική λεμφαδένες εκφράζεται διάδοση στον πνευμονικό ιστό.

σαρκοείδωση Η θεραπεία είναι όλο ποσοστά εκχώρησης (6-8 μήνες) στεροειδούς (πρεδνιζόνη), αντι-φλεγμονώδη (ινδομεθακίνη, το ακετυλοσαλικυλικό-ta) φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά μέσα (χλωροκίνη, αζαθειοπρίνη, κλπ), αντιοξειδωτικά (ρετινόλη, οξική τοκοφερόλη, κλπ).

Η θεραπεία με πρεδνιζόνη ξεκινά με μια δόση κρούσης, στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά η δοσολογία. Όταν κακή ανεκτικότητα πρεδνιζολόνη, παρουσία ανεπιθύμητες παρενέργειες, παρόξυνση της θεραπείας συννοσηρότητας σαρκοείδωση εκτελείται σε μία ασυνεχή γλυκοκορτικοειδή πρόγραμμα χορήγησης 1-2 ημερών. Κατά τη διάρκεια της ορμονικής θεραπείας, συνιστάται μια δίαιτα πρωτεΐνης με περιορισμό του επιτραπέζιου αλατιού, η πρόσληψη καλίου και αναβολικών στεροειδών.

Με σχήματα συνδυασμού σαρκοείδωση 4-6 μηνών πορεία της πρεδνιζολόνης, δεξαμεθαζόνης ή τριαμκινολόνης εναλλάσσονται με NSAID ινδομεθακίνη ή δικλοφενάκη. Η θεραπεία και η παρακολούθηση των ασθενών με σαρκοείδωση εκτελείται από φτιανοθεραπευτές. Οι ασθενείς με σαρκοείδωση χωρίζονται σε 2 ομάδες θεραπευτικών αγωγών:

  • Ι - Ασθενείς με ενεργή σαρκοείδωση:
  • IA - η διάγνωση δημιουργείται για πρώτη φορά.
  • ΙΒ - ασθενείς με υποτροπές και παροξύνσεις μετά τη διάρκεια της κύριας θεραπείας.
  • II - ασθενείς με αδρανή σαρκοείδωση (υπολειμματικές αλλαγές μετά από κλινική και ακτινολογική θεραπεία ή σταθεροποίηση της διαδικασίας σαρκοειδούς).

Η καταγραφή με ευνοϊκή εξέλιξη της σαρκοείδωσης είναι 2 χρόνια, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - από 3 έως 5 χρόνια. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς απομακρύνονται από το μητρώο ασθενών.

Πρόγνωση και πρόληψη της σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση του πνεύμονα χαρακτηρίζεται από μια σχετικά καλοήθη πορεία. Σε σημαντικό αριθμό ατόμων, η σαρκοείδωση δεν μπορεί να προκαλέσει κλινικές εκδηλώσεις. στο 30% - να περάσει σε αυθόρμητη ύφεση. Χρόνια μορφή σαρκοείδωσης με έκβαση στη ίνωση συμβαίνει στο 10-30% των ασθενών, μερικές φορές προκαλώντας έντονη αναπνευστική ανεπάρκεια. Η βλάβη στα μάτια από σαρκοειδή μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις γενικευμένης σαρκοείδωσης χωρίς θεραπεία, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση

Ειδικά μέτρα για την πρόληψη της σαρκοείδωσης δεν αναπτύσσονται λόγω των ασαφών αιτιών της νόσου. Η μη ειδική πρόληψη συνίσταται στη μείωση της επίδρασης στο σώμα των επαγγελματικών κινδύνων σε άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο, αυξάνοντας την ανοσολογική αντιδραστικότητα του σώματος.